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特發(fā)性高嗜酸...

別名：
介紹：特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細(xì)胞增多性疾病，包括嗜酸粒細(xì)胞心內(nèi)膜炎均屬此組疾病。是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.一般癥狀：常有發(fā)熱，乏力，盜汗，貧血，持續(xù)咳嗽，胸痛，皮膚瘙癢，體重減輕，氣急等癥狀。2.嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)各臟器的表現(xiàn)：可累及心，肺，中樞，神經(jīng)系統(tǒng)及造血系統(tǒng)，出現(xiàn)響應(yīng)的臨床癥狀和體征。

發(fā)病原因

病因迄今未明，有認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史，故本病可能系對(duì)內(nèi)，外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致，血清中IgG，IgA增高，亦說明有免疫反應(yīng)參與。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常見的并發(fā)癥：1.浸潤(rùn)性的心肌�。�2.瓣膜損害；3.心力衰竭；4.左心室二尖瓣血栓形成；5.暫時(shí)性缺血性病變。

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，以粘膜病變?yōu)橹骷耙约硬∽優(yōu)橹鞯幕颊呤人嵝粤＜?xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)平均為(1～2)×109/L，以漿膜層病變?yōu)橹鲿r(shí)，平均為8×109/L，常伴有缺鐵性貧血，大便潛血多陽性，可見大量Charcot-Leyden結(jié)晶，并有血沉增快，血漿白蛋白下降，血IgE，IgG增高。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.持續(xù)嗜酸細(xì)胞增高>1.5×109/L超過半年；2.未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸細(xì)胞增高的其他原因；3.有多系統(tǒng)器官受累的證據(jù)。鑒別診斷1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥：引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多，如過敏，寄生蟲感染，化學(xué)藥物因素，何杰金氏病，包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查�？少Y確診。2.Crohn�。罕静】捎袗盒�，嘔吐，腹痛，腹瀉，尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫，腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者，應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別，周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎；腸道有瘺管，狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)(口炎，關(guān)節(jié)炎等)則提示為Crohn1病。3.高嗜酸性... 更多>>

治療

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征西醫(yī)治療由于本病是嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)組織或嗜酸性細(xì)胞內(nèi)含物的釋放所致，因而治療應(yīng)試圖降低嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)。在進(jìn)行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的，患者每隔3~6個(gè)月作一般性檢查一次。對(duì)器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應(yīng)積極治療。治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲。起始強(qiáng)的松每日(1mg/kg)口服，持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常。確當(dāng)?shù)膹?qiáng)的松治療至少應(yīng)持續(xù)2個(gè)月。若病情緩解，劑量應(yīng)逐漸減少。在后2個(gè)月內(nèi)減少至每天0.5g/kg，以后減為以此劑量隔日治療�？蛇M(jìn)一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量。若病情和嗜酸性細(xì)胞增多不能被強(qiáng)的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度，應(yīng)加羥基脲... 更多>>