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淀粉樣變病

別名：
介紹：淀粉樣變病是一組疾病，此組疾病的共同特點是有一種均一的微纖維狀物質(zhì)沉積于組織器官中，造成器官結(jié)構(gòu)和功能的異常，引起響應的臨床癥狀和體征，本病常累及的器官有腎臟、心臟、舌，肝脾、胃腸道及皮膚等。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物，因其有類似淀粉的化學反應(如與碘反應)，故名，其實與碳水化合物淀粉無關。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

淀粉樣變病可累及多系統(tǒng)器官，臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官。1.腎臟：表現(xiàn)為蛋白尿，血尿或腎病綜合征。2.心臟：心肌肥厚，心臟擴大，傳導阻滯，心律紊亂和頑固性心功能不全。3.舌肥大：可導致言語困難，舌疼痛。4.脾臟：有脾臟腫大，但多無任何癥狀。5.胃腸道：表現(xiàn)為胃腸運動功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血。6.皮膚：出現(xiàn)丘疹，結(jié)節(jié)，紫癜等。7.骨骼�。杭傩怨趋兰》蚀�。

發(fā)病原因

原因尚不明確，目前已證明存在兩種物質(zhì)，即淀粉樣物促進因子和淀粉樣物講解因子，前者具有加速淀粉樣變性物沉淀作用，由于兩者失衡，可能在淀粉樣變性發(fā)病中起重要作用。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

一般無特殊的并發(fā)癥。

實驗室檢查

一、常規(guī)檢查1、關節(jié)檢查以發(fā)現(xiàn)關節(jié)炎或肌腱炎的表現(xiàn)。2、大便潛血檢查或內(nèi)窺鏡檢查(一種可以彎曲管子，其頂部帶有光源和微型攝像頭的，可以通過直腸進入結(jié)腸或通過口腔進入胃部)，以發(fā)現(xiàn)胃腸道出血。3、心臟檢查以發(fā)現(xiàn)是否發(fā)生了心功能衰竭或心臟擴大。4、肌力檢查以發(fā)現(xiàn)肌力下降。5、手，足，手臂，和腿的檢查以發(fā)現(xiàn)水腫。6、精神狀況檢查以發(fā)現(xiàn)有無癡呆。二、活組織檢查通過切取一小塊病變組織進行檢察，直腸或異常脂肪的病理檢查經(jīng)�？梢园l(fā)現(xiàn)累及全身的系統(tǒng)性的淀粉樣變病，如果病變局限在某一器官，例如腦部，活組織檢查應該從病變組織取材，因此，許多淀粉樣變病很難診斷，例如阿爾茨海默癥很少進行腦組織活檢，活組織檢查會損傷腦... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臟器受累的臨床特點，無法用已知的病因解釋時應想到本病確診為本病的依據(jù)為活體組織檢查，用剛果紅染色可明確診斷。主要鑒別是原發(fā)性或是繼發(fā)性，如果沒有其它潛在的疾病，主要癥狀由淀粉樣變病引起，那就稱之為原發(fā)性淀粉樣變病，如果是其它疾病，常見的是慢性炎癥例如肺結(jié)核或風濕性疾病引起的淀粉樣變病，就稱為繼發(fā)性淀粉樣變病。

治療

淀粉樣變病西醫(yī)治療1、藥物治療(1)對癥治療對于一般食欲不振、噯氣等可給予運動促進劑。嚴重腹瀉及假性腸梗阻者靜脈高營養(yǎng)可取得一定效果。對于頑固性便秘，采用四環(huán)素族抗生素有效，用米諾環(huán)素(二甲胺四環(huán)素)每天200mg，可改善初期病例的大便異常。(2)藥物治療二甲亞砜(dimethylsulfoxide，DMSO)具有分解淀粉樣蛋白的作用，現(xiàn)正試用于臨床。2、手術治療外科手術應盡量避免，因為傷口極難愈合。本病由于出現(xiàn)進行性全身衰竭和多種消化道癥狀，需與消化管惡性腫瘤鑒別。由于消化管的運動異常，特別在出現(xiàn)便秘與腹瀉交替的患者有必要與糖尿病的胃腸病變相鑒別，同時還應注意與潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病及缺血性... 更多>>