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短頸畸形

別名：
介紹：短頸畸形是指兩個(gè)或兩個(gè)以上頸椎融合，主要表現(xiàn)為頸椎縮短者。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)外科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點(diǎn)：頸部短粗，后發(fā)際低平，頸部活動(dòng)受限，但并非所有患者都具有上述特點(diǎn)，Gray等認(rèn)為只有32%出現(xiàn)典型的三聯(lián)癥。1.頸部短粗：常不太明顯，但仔細(xì)觀(guān)察其頸部較正常人變短，面部不對(duì)稱(chēng)，從乳突至肩峰的兩側(cè)頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。2.后發(fā)際低平：主要表現(xiàn)為后發(fā)際明顯低于正常人。3.頸椎活動(dòng)受限：由于椎體的融合，使頸椎的活動(dòng)范圍明顯受限，旋轉(zhuǎn)和側(cè)彎受限尤為明顯，多節(jié)段和全節(jié)段融合活動(dòng)受限明顯，單節(jié)段和下節(jié)段融合不太明顯。4.上頸椎融合引起的短頸畸形，常合并枕頸部畸形，多在早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，主要表現(xiàn)為枕部不穩(wěn)引起的脊髓受壓表現(xiàn)。5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神... 更多>>

發(fā)病原因

這種頸椎發(fā)育畸形可為全部頸椎或幾個(gè)頸椎融合，也可為椎體，椎板，椎弓和棘突的局部融合，畸形發(fā)生的原因并不清楚，通常認(rèn)為，在胚胎發(fā)育過(guò)程中，本應(yīng)形成椎間盤(pán)的間葉組織發(fā)育障礙，當(dāng)椎體終板成熟后椎體間葉組織不發(fā)生椎間盤(pán)或軟骨化直至骨化，形成椎體間融合，少數(shù)先天性頸椎融合與遺傳有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

短頸畸形合并頸肋，隱性脊柱裂，神經(jīng)根或叢分布畸形，可出現(xiàn)臂痛，腰痛和坐骨神經(jīng)痛，合并心臟畸形，腎臟畸形者也會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，此外，短頸畸形可合并脊柱側(cè)彎，高位肩胛骨和蹼狀畸形。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節(jié)段，并可確定脊髓受壓部位和嚴(yán)重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據(jù)，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類(lèi)似椎間盤(pán)，仔細(xì)觀(guān)察會(huì)發(fā)現(xiàn)此透明帶比正常椎間隙窄。2.屈伸拉動(dòng)力性頸椎側(cè)位片，融合椎體節(jié)段失去正常頸椎的圓滑曲線(xiàn)，椎間隙不發(fā)生變化。3.短頸畸形在X線(xiàn)正側(cè)位片上很難清楚地顯示畸形部位，表現(xiàn)有以下幾點(diǎn)特征：①頸椎兩個(gè)或兩個(gè)以上椎體和附件的部分或全部融合。②一個(gè)或多個(gè)椎間隙消失或部分消失。③椎體扁而寬，有時(shí)為半椎體畸形。④融合椎體的鄰近頸椎節(jié)段增生，退變，椎管矢狀徑減小形成椎管狹窄。⑤可合并其他畸形。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病通過(guò)典型癥狀(頸部短粗，后發(fā)際低平)和影像學(xué)相關(guān)檢查，不難與頸椎病等相鑒別。

治療

短頸畸形西醫(yī)治療短頸畸形治療方案的選擇主要根據(jù)畸形椎體的數(shù)目、部位以及有無(wú)神經(jīng)癥狀。1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無(wú)神經(jīng)癥狀，不需特殊處理，但應(yīng)注意避免頸椎過(guò)度活動(dòng)，防止外傷，延緩頸椎退變的進(jìn)程；對(duì)頸部外觀(guān)丑陋者，可行雙側(cè)頸部皮膚“Z”型成形術(shù)或雙側(cè)胸鎖乳突肌切斷術(shù)改善外觀(guān)。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現(xiàn)脊髓受壓癥狀者，可根據(jù)脊髓受壓部位行前路或后路減壓術(shù)。2.上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，應(yīng)予以高度重視。對(duì)無(wú)神經(jīng)癥狀者，應(yīng)隨訪(fǎng)觀(guān)察，防止頸部外傷，減少頸部活動(dòng)或局部頸托固定，對(duì)出現(xiàn)神經(jīng)癥狀者，可采用相應(yīng)的減壓和穩(wěn)定手術(shù)。3.短頸畸形創(chuàng)傷合引起脊髓損傷但不伴有骨... 更多>>