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大皰性類(lèi)天皰瘡

別名：
介紹：大皰性類(lèi)天皰瘡(hullous pemphigoid)是一種表皮下水皰性皮膚病，好發(fā)于老年人，以緊張性大皰為特征.免疫病理發(fā)現(xiàn)基底膜帶有IgG和補(bǔ)體C3沉積，多無(wú)黏膜損害，小部分患者在口腔上出現(xiàn)非瘢痕性水皰和糜爛。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

損害對(duì)稱(chēng)發(fā)生，常見(jiàn)于頸部，腋窩，腹股溝，大腿內(nèi)側(cè)和上腹部，緊張透明的水皰常發(fā)生于正�；蚣t斑性皮膚上，水皰可隨病情發(fā)展出現(xiàn)血皰，糜爛，結(jié)痂，水皰成群發(fā)生時(shí)，類(lèi)似皰疹樣皮炎，大小自櫻桃大到核桃大，最大7cm，破潰后如無(wú)繼發(fā)感染，常很快結(jié)痂，糜爛面愈合較快，痂脫落后常有色素沉著，偶見(jiàn)萎縮瘢痕，有時(shí)合并粟丘疹，尼氏征陰性，黏膜損害發(fā)生于約20%～30%的患者，為境界清楚的疼痛性糜爛，主要為口腔黏膜，咽，喉及生殖器部位黏膜損害罕見(jiàn)。早期損害瘙癢明顯，糜爛后有疼痛，有時(shí)水皰發(fā)生前幾個(gè)月瘙癢是唯一癥狀，亦可有食欲下降，體重減輕，渾身無(wú)力，發(fā)燒等癥狀。1.診斷要點(diǎn)本病多見(jiàn)于60歲以上老年人，兒童也可發(fā)病。種族... 更多>>

發(fā)病原因

大皰性類(lèi)天皰瘡抗原(BPAG)有兩種:①主要抗原為BPAG1，位于基底細(xì)胞內(nèi)半橋粒附著斑處。為高分子量(230KD)的多肽。②次要抗原為BPAG2，它是分子(180KD)的跨膜結(jié)構(gòu)蛋白，氨基酸端位于基底細(xì)胞內(nèi)半橋粒附著斑處，羧基位于基底細(xì)胞外的透明板內(nèi).細(xì)胞外主要是膠原蛋白區(qū)。由非膠原區(qū)分隔為15段，現(xiàn)在用融合蛋白技術(shù)檢測(cè)大皰性類(lèi)天疙瘡患者血清，發(fā)現(xiàn)類(lèi)天皰瘡BPAG2抗體陽(yáng)性率明顯增高，并認(rèn)為在該病發(fā)病中起主要作用�？够啄У念�(lèi)天皰瘡抗體，主要是IgG，有IgG3和IgG4亞型，前者最常見(jiàn).。也有IgA/IgD和IgE。本病是一種自身免疫性大皰性皮病、類(lèi)天皰瘡抗體與抗原結(jié)合，激活補(bǔ)休、過(guò)敏毒... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病病程慢性，預(yù)后較好，一般無(wú)特殊并發(fā)癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查

取有活動(dòng)性皮損患者的末梢血作間接免疫熒光檢查，則示血循環(huán)中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體，間接免疫熒光試驗(yàn)的底物以豚鼠或猴的食道為宜，也可以正常人的皮膚作底物，在大皰及大皰周?chē)つw的基底膜有IgG及C3的沉積，取皮損作直接免疫熒光檢查示基底膜有帶狀熒光(圖3)，免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板，與大皰發(fā)生的部位一致。幾乎半數(shù)以上病人有血清IgE升高，并且與IgG抗基底膜帶抗體的滴度一致，IgE抗體水平與瘙癢的程度相關(guān)，患者周?chē)人嵝粤＜?xì)胞可明顯增高，血沉可增快，血清白蛋白下降。組織病理：在大皰邊緣皮膚的真表皮交界處，可見(jiàn)微小水皰存在，大皰為表皮下水皰鏡周?chē)恼嫫と轭^部可... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.本病需與皰疹樣皮炎，尋常性天皰瘡鑒別。(一)大皰性多形紅斑多見(jiàn)于年輕人，皮疹多形性，粘膜損害廣泛而嚴(yán)重，發(fā)病急，常伴發(fā)熱等全身癥狀，皮膚損害免疫熒光檢查基底膜帶無(wú)熒光。(二)獲得性大皰性表皮松懈癥本病多見(jiàn)于老年人,水皰好發(fā)在肢端，如手足，肘膝伸側(cè)等易受損傷的部位，病理改變亦為表皮下皰，但真皮內(nèi)為中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，而無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，用1mol/LNacl裂解皮膚作間接免疫熒光檢查，本病熒光在分離皮膚的真皮側(cè)，而大皰性類(lèi)天皰瘡的熒光在分離皮膚的表皮側(cè)。2.大皰性多形紅斑發(fā)病急，罕見(jiàn)于老年人，且黏膜損害嚴(yán)重而常見(jiàn)。3.線(xiàn)狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病成人發(fā)病，發(fā)病年齡小于類(lèi)大皰瘡，水皰常呈弧形排列，分布... 更多>>

治療

大皰性類(lèi)天皰瘡西醫(yī)治療基本原則與天皰瘡相似�？刂拼蟀捫灶�(lèi)天皰瘡皮損所需的皮質(zhì)類(lèi)固醇用量要小，一般為潑尼松40一60mg/d。水皰控制后2周逐漸減量至維持量，并長(zhǎng)期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮質(zhì)類(lèi)固醇治療如伴發(fā)糖尿病、結(jié)核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制劑如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治療。由于患者多為老年人，年邁體弱，全身支持療法也是很重要的。在長(zhǎng)期服用類(lèi)固醇皮質(zhì)激素期間，應(yīng)注意不良反應(yīng)的預(yù)防和治療。(一)治療(僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)?jiān)儐?wèn)醫(yī)生)1.皮質(zhì)類(lèi)固醇激素是首選治療。由于本病患者多為老年人，且疾病過(guò)程相對(duì)良好，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素劑量低于尋常性天皰瘡。一般為潑尼松... 更多>>