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遲發(fā)性皮膚卟啉病

別名：
介紹：遲發(fā)性皮膚卟啉病(porphyria cutanea tarda.PCT)既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，臨床以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕，粗糙、增厚和色素改變?yōu)樘卣�，沒有神經(jīng)病變的卟啉病，部分患者有肝臟損害。一般認(rèn)為系在有遺傳性背景的基礎(chǔ)上在各種獲得性因素的綜合作用下而發(fā)病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者常在早年發(fā)病，20歲以前發(fā)生的PCT大都屬于本型。患者有輕到中度光敏性皮炎，尤以夏季多見。發(fā)病部位多在手、顏面、頸部、上胸部、小腿和腳等暴露處。皮疹多為紅斑，也可表現(xiàn)為日光性蕁麻疹，自覺瘙癢或灼熱。慢性損害為水皰、大皰、糜爛、結(jié)痂和淺疤。水皰直徑2～30mm不等，圓形或不規(guī)則形，皰液多澄清也可是血性。手和腕部等處皮膚脆性增加，輕微外傷就可導(dǎo)致多發(fā)性無痛性紅色糜爛，以指甲刮劃可刮去患處皮膚，稱為Dean征。約10%的患者發(fā)生硬皮病樣皮損，頸、胸和面部多見，但也可發(fā)生在非暴露部位，臨床和組織病理都難與硬皮病區(qū)別。

發(fā)病原因

遺傳因素（30%）：尿卟啉原脫羧酶缺乏，其基因位于染色體1q34，肝臟組織中尿卟啉原脫羧酶缺乏見于所有遲發(fā)性皮膚卟啉病患者，但遺傳因素所致僅見于家族性及少數(shù)散發(fā)性患者，為常染色體顯性遺傳。鐵沉著（30%）：肝臟鐵沉著可見于80%以上遲發(fā)性皮膚卟啉病患者，鐵質(zhì)沉著為中度，用放血減輕鐵沉著，或試用驅(qū)鐵治療可使患者獲得臨床和生化上的緩解，停止放血或用鐵劑可使緩解患者復(fù)發(fā)，說明鐵與本病關(guān)系密切。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

少數(shù)病例因瘢痕而造成畸形和毀容，其他還有甲剝離，耳廓營養(yǎng)不良性鈣化，白內(nèi)障，鞏膜潰瘍等，15%～20%的本病患者并發(fā)糖尿病，部分伴有肝硬化。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血：多數(shù)病人沒有貧血，血象正常，少數(shù)病人可有輕度紅細(xì)胞增多。2.尿液檢查：實(shí)驗(yàn)室最主要檢查是尿中含有較多尿卟啉和7羧基卟啉，使尿變成紅色，尿中ALA及卟膽原的排泄并不增多。3.糞便檢查：糞便中異糞卟啉和7羧基卟啉明顯增多，原卟啉正�；蛑械榷仍龆�。4.肝功檢查：因患者常有肝病，尿膽原可能陽性，血清轉(zhuǎn)氨酶可增高，磺溴酞鈉的排泄常低于正常，遺傳性患者的紅細(xì)胞內(nèi)及肝內(nèi)尿卟啉原脫羧酶活性降低，僅為正常人的50%左右，獲得性患者肝內(nèi)此酶的活性也降至正常人的50%左右，但紅細(xì)胞內(nèi)此酶正常。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷據(jù)皮膚延遲性光敏，皮膚損傷，紅色尿，實(shí)驗(yàn)室檢查尿中尿卟啉排出量大量增加，可作出診斷，診斷應(yīng)注意有無誘發(fā)卟啉病原因，如飲酒，服用雌激素史，化學(xué)毒物接觸史，60歲以上發(fā)病者應(yīng)注意有無肝臟腫瘤。鑒別診斷應(yīng)注意除外多形性日光疹，牛痘樣水皰病，煙酸缺乏病，硬皮病，藥物光感性皮炎，各種大皰病，膿皰瘡等，血液透析可能會引發(fā)假性遲發(fā)性卟啉病，可有與本病類似的皮疹但尿，糞，血液卟啉測定均正�？少Y鑒別。

治療

遲發(fā)性皮膚卟啉病西醫(yī)治療1、戒酒：避免服用雌激素和鐵劑，不接觸和使用有可能誘發(fā)此病的化合物。2、放血：如無禁忌證，每2周放血500ml，一般放血量達(dá)3L左右本病可獲得緩解，緩解期可達(dá)30個月。部分患者需合并其他治療。3、氯奎0.5～1g/d，投藥幾天后肝中大量卟啉可從尿中排出，其原理為尿卟啉和氯奎形成水溶性復(fù)合物，便于排出。但氯奎有乏力、畏食、發(fā)熱、肝損害等副作用，限制了大劑量氯奎應(yīng)用。小劑量0.125g，每周2次，用藥1年可使大部分患者緩解，但小劑量治療亦不能完全避免氯奎副作用，僅限于臨床不適合放血者應(yīng)用。4、紅細(xì)胞生成素：可促進(jìn)血紅蛋白合成，減少鐵儲存，現(xiàn)作為新的治療方法進(jìn)行研究。5、去鐵... 更多>>