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薄腎小球基底膜病

別名：
介紹：薄腎小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定義是，組織學(xué)表現(xiàn)為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學(xué)無基因突變的一類疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病臨床表現(xiàn)與奧爾波特綜合征相似，各種薄腎小球基底膜病最主要的發(fā)現(xiàn)是鏡下血尿，通常血尿在兒童期開始出現(xiàn)，也有一些在成人期出現(xiàn)，血尿通常為持續(xù)性，但有些患者是間歇性血尿，這些患者血尿似乎會持續(xù)至老年，尿液顯微鏡檢查為變形紅細(xì)胞血尿，可見紅細(xì)胞管型，發(fā)作性的肉眼血尿常與感染有關(guān)，上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯，患者通常無蛋白尿，水腫及高血壓，腎功能始終正常；也無神經(jīng)性耳聾及眼異常。大多數(shù)薄腎小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，沒有明顯的蛋白尿，Dische等報道9例薄腎小球基底膜病患者有明顯的蛋白尿，蛋白尿與高血壓或與腎功能不全有關(guān)，或與兩者都有關(guān)。現(xiàn)在文獻(xiàn)中常將薄基底膜腎病與良性家族性血... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳因素（85%）：該病遺傳方式多為常染色體顯性遺傳，但近年亦發(fā)現(xiàn)還有常染色體隱性遺傳家系，最近Smeets等發(fā)現(xiàn)，其突變基因亦為COL4A3及COL4A4，定位于常染色體2上，為什么有些COL4A3及COL4A4突變引起遺傳性進(jìn)行性腎炎，而有的卻引起家族性良性血尿尚有待研究，有作者曾用抗Goodpasture綜合征抗原的特異抗體去染本病GBM，結(jié)果能著色，提示該病膠原Ⅳ的變化與遺傳性進(jìn)行性腎炎不同。發(fā)病機(jī)制目前薄基底膜腎病的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，可以說薄基底膜腎病患者的腎小球基底膜并不缺少任何一種主要成分(如Ⅳ型膠原，層黏素，nidogen，硫酸肝素和蛋白糖苷)，Aasosa等發(fā)現(xiàn)患者Ⅳ型膠原主... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

成人期出現(xiàn)。血尿通常為持續(xù)性，但有些患者是間歇性血尿，這些患者血尿似乎會持續(xù)至老年。尿液顯微鏡檢查為變形紅細(xì)胞血尿，可見紅細(xì)胞管型。發(fā)作性的肉眼血尿常與感染有關(guān)。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯�；颊咄ǔo蛋白尿、水腫及高血壓，腎功能始終正常;也無神經(jīng)性耳聾及眼異常。

實驗室檢查

常規(guī)檢查血補(bǔ)體，血漿蛋白電泳，抗核抗體，血小板計數(shù)，尿素氨，肝酐均正常，患者臨床上可有血尿，尿紅細(xì)胞位相顯微鏡檢查為大小不一，呈多種形態(tài)的腎小球源性紅細(xì)胞，約1/3患者有紅細(xì)胞管型，但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。腎活檢組織檢查：1.光鏡檢查通常無異常發(fā)現(xiàn)，光鏡下腎小球一般正常，腎小管內(nèi)存在紅細(xì)胞管型，偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化，如輕度系膜增生，并無診斷意義，也有一些報道發(fā)現(xiàn)球性腎小球硬化，灶性小管萎縮，輕微系膜增寬和不成熟腎小球。2.免疫熒光檢查免疫球蛋白和補(bǔ)體在本病患者腎小球通常為陰性，也有報道小量IgG，IgM，IgA和C3沿腎小球基底膜沉積，與抗腎小球基底膜的自身抗體的結(jié)合... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)Basta-Jovanovic等報道，薄腎小球基底膜病時致密層的厚度明顯減少，對于血尿患者的活檢標(biāo)本，如果致密層的邊緣看得很清楚，可測定致密層厚度幫助診斷。Dische發(fā)現(xiàn)患薄腎小球基底膜病的女∶男比例約為2∶1，這可能與女性腎小球基底膜正常值較低有關(guān)，某研究表明在學(xué)齡兒童的非選擇人群中，有一次微量血尿發(fā)作的發(fā)生率為4%。本病診斷要點：1.發(fā)生年齡：薄基膜腎病可發(fā)生在任何年齡，據(jù)報道最小者1歲，最大年齡為86歲。2.癥狀：多數(shù)患者無癥狀，或偶爾發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，無或有輕度蛋白尿，血壓正常及腎功能正常，肉眼血尿，蛋白尿于上呼吸道感染期間或感染后或劇烈運動后出現(xiàn)，罕見有類似于IgA腎病的反復(fù)腰... 更多>>

治療

薄腎小球基底膜病西醫(yī)治療薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。對少數(shù)有高血壓癥狀患者的血壓應(yīng)及時進(jìn)行控制，但應(yīng)避免不必要的治療和腎毒性藥物的應(yīng)用;出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿時，注意有無上呼吸道感染，可行相應(yīng)治療。對于其中的進(jìn)展性薄腎小球基底膜病要進(jìn)行對癥治療;少數(shù)出現(xiàn)進(jìn)行性腎衰竭的患者，以及反復(fù)肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥、血管緊張素受體拮抗藥治療。據(jù)報道用ACEI類藥物有明確的降蛋白作用。另外，可給予低蛋白飲食以及有降蛋白作用的中藥，如腎肝寧、含北芪的方劑等;對高血壓和慢性腎功能不全，應(yīng)遵循相應(yīng)治療原則進(jìn)行治療。預(yù)后：本病大多呈良性進(jìn)展，腎功能無明顯損害，預(yù)后較好。但... 更多>>