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局限性胸膜間皮瘤

別名：
介紹：局限型胸膜間皮瘤以往習(xí)慣稱為良性間皮瘤，目前被稱為胸膜局限型纖維瘤，或局限型間皮瘤，但胸膜局限型纖維瘤(局限型間皮瘤)包括良性及惡性兩類。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

良性胸膜間皮瘤常見于50～60歲，10歲以下兒童和80～89歲老人也有患此病的，女性稍多于男性，腫瘤在左，右側(cè)胸腔均等出現(xiàn)，而惡性間皮瘤多見于右側(cè)胸腔，大多數(shù)良性胸膜間皮瘤病人沒有癥狀，在查體攝X線胸片時被發(fā)現(xiàn)，腫瘤較大時可有壓迫癥狀，壓迫支氣管可造成肺不張，此時可以出現(xiàn)咳嗽，胸部沉重感和氣短，無任何感染指征的發(fā)熱約占全部有癥狀病例的25%，良性纖維性胸腔間皮瘤常伴有兩組類新生物綜合征，即肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病和低血糖，20%可有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病和杵狀指，關(guān)節(jié)僵直疼痛，踝部水腫等，大多數(shù)有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病的患者，其胸內(nèi)腫瘤直徑>7cm，在腫瘤被切除后此綜合征即緩解，由此可見，肥大性肺性骨... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因局限型胸膜間皮瘤細(xì)胞來源是未成熟的間質(zhì)細(xì)胞，其存在于胸膜間皮細(xì)胞層下的疏松結(jié)締組織中，并不是源于胸膜的間皮細(xì)胞，故認(rèn)為其最佳的名詞是“胸膜的局限型良性(或惡性)纖維瘤”，另外，間接的證據(jù)是觀察到此病患者無石棉接觸史，這與彌漫性惡性間皮瘤明顯不同，后者超過60%的患者有石棉接觸史，多為良性，有潛在惡性，30%有惡變，伴胸腔積液者易復(fù)發(fā)，多為上皮型或混合型，臨床上較少見。1.分型有人將局限性間皮瘤分為以下3型：上皮型，纖維型和混合型。2.大體絕大多數(shù)的良性局限型胸膜纖維瘤(BLFT)位于臟層胸膜或葉間胸膜，呈結(jié)節(jié)狀緩慢生長，突入胸膜腔帶蒂生長，也有無蒂而附著于胸膜表面者，向肺實質(zhì)內(nèi)生... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病的主要并發(fā)癥是造成局部受壓，對于小的瘤體一般不會有并發(fā)癥，較大的瘤體可因肺部受壓造成呼吸功能的移植，對于左側(cè)的胸膜間皮瘤，還可影響到心臟的功能，故可以有心悸、胸悶等臨床表現(xiàn)。行心電圖檢查可有ST-T改變，但程度通常都很輕微。

實驗室檢查

1.胸部X線檢查：可見位于肺周邊孤立的密度均勻的球狀腫塊，邊界清楚，腫瘤1～36cm大小，平均直徑6cm，內(nèi)無鈣化，也有發(fā)于葉間胸膜者，可見腫塊長徑與斜裂走向一致，約10%病例合并胸腔積液，但不說明預(yù)后欠佳，少數(shù)腫瘤體積巨大，占據(jù)半側(cè)胸腔，使心臟和縱隔移到對側(cè)，嚴(yán)重影響心肺功能。2.CT檢查對確定腫物部位及與周圍組織的關(guān)系有幫助。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷良性胸膜間皮瘤影像學(xué)檢查難以確診，主要靠在CT或超聲引導(dǎo)下穿刺針吸活檢，或在胸腔鏡或開胸做胸膜活檢，病理檢查確診。鑒別診斷本病應(yīng)和胸膜結(jié)核以及疝相鑒別，對于胸膜結(jié)核的患者，通常伴有明顯的胸腔積液，同時有咳嗽、咯血等呼吸道癥狀，以及有消瘦、乏力、午后潮熱等全身結(jié)核中毒癥狀。對于胸膜的疝氣，行胸片檢查可發(fā)現(xiàn)胸膜有突出的包塊，有時難以和本病缺分開來，但CT增強(qiáng)掃描可以鑒別清楚。

治療

局限性胸膜間皮瘤西醫(yī)治療治療手術(shù)切除腫瘤是最有效的治療方法，大部分病人經(jīng)手術(shù)切除后痊愈。預(yù)后手術(shù)后約10%病例需再次手術(shù)治療，其療效也很滿意。有些病人在初次手術(shù)10年后才復(fù)發(fā)，故建議術(shù)后應(yīng)每年作胸片檢查，出現(xiàn)復(fù)發(fā)指征，應(yīng)再次手術(shù)。局限性胸膜間皮瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。