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慢性進(jìn)行性眼...

別名：
介紹：慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又稱von Graefe眼肌病是一種罕見的眼球運(yùn)動(dòng)障礙疾病，為慢性、進(jìn)行性、雙側(cè)性，以上瞼下垂開始，逐漸出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙終眼球固定不動(dòng)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.上瞼下垂：為初發(fā)癥狀，多為兩側(cè)對(duì)稱，少數(shù)也可不對(duì)稱或無上瞼下垂或僅單側(cè)上瞼下垂。2.受累肌肉：約1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。3.試驗(yàn)性治療：用抗膽堿酯酶藥物后，上瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)受限均無改善。

發(fā)病原因

1.發(fā)病原因：慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹是以進(jìn)行性上瞼下垂與眼球運(yùn)動(dòng)受限為特征，其病變部位可能在肌肉，神經(jīng)-肌肉結(jié)合處，末梢神經(jīng)及腦神經(jīng)核，其原因有外傷、毒素、退行性變、傳染因子、遺傳性疾患及腫物等。2.發(fā)病機(jī)制：關(guān)于本病的發(fā)病機(jī)制有4種學(xué)說。(1)肌營(yíng)養(yǎng)不良學(xué)說Fuchs首先提出本病是肌營(yíng)養(yǎng)不良的一種。此后，Silex，Sandier，SamualGartner與EdwinBillet，Kiloh及Nevin均報(bào)道了本病的眼外肌病理組織所見，發(fā)現(xiàn)眼肌纖維腫脹并有脂肪性退行性變，橫紋消失，纖維組織增生，它與神經(jīng)源性肌肉萎縮不同，后者肌肉纖維雖有皺縮，但仍保持其原有性質(zhì)，橫紋不消失，因此肌源性學(xué)說近2... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

病變累及面肌及咽肌等情況下可出現(xiàn)吞咽及言語(yǔ)障礙。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.在眼肌型眼病及眼咽肌病(oculopharyngealmyopathy)病人中血清CPK可增加。2.病理檢查可取四肢肌肉,如行眼肌手術(shù)可取眼外肌，在光學(xué)顯微鏡下可見肌纖維大小不等，間質(zhì)增大，肌肉內(nèi)有殘存神經(jīng)纖維，電子顯微鏡檢查肌纖維內(nèi)有異常線粒體聚集。3.肌電圖檢查肌電圖的表現(xiàn)與眼球運(yùn)動(dòng)受限不相對(duì)應(yīng)，即令其向受累眼外肌作用方向運(yùn)動(dòng)時(shí)有與眼球運(yùn)動(dòng)受限成比例的強(qiáng)放電現(xiàn)象，眼球運(yùn)動(dòng)受限越大，放電越強(qiáng)。4.強(qiáng)迫轉(zhuǎn)動(dòng)試驗(yàn)用固定鑷于角膜緣固定眼球，將眼球向左，右及上，下牽拉，眼外肌伸展性喪失，有明顯抵抗，轉(zhuǎn)動(dòng)較差。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病因其發(fā)病緩慢，病程長(zhǎng)，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，了解其發(fā)病情況和病程非常重要，再根據(jù)特殊的臨床表現(xiàn)，EMG檢查和用抗膽堿酯酶藥物后的反應(yīng)不難確診。與先天性眼肌麻痹相鑒別，可發(fā)現(xiàn)該病病變不進(jìn)展，眼位呈下轉(zhuǎn)位。

治療

本病為進(jìn)行性疾患，而且復(fù)視通常不成為一個(gè)明顯的問題，故主張以保守治療為主。全身治療應(yīng)注意維護(hù)及增進(jìn)患者的營(yíng)養(yǎng)狀況，飲食中應(yīng)有較多的動(dòng)物蛋白，糖類和脂肪則少食。部分患者可應(yīng)用加蘭他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用鈣拮抗劑硝苯低平治療，認(rèn)為硝苯地平可選擇性地阻滯細(xì)胞膜上慢通道，干擾鈣離子進(jìn)入細(xì)胞，以減輕肌纖維變性和壞死。對(duì)本病的治療可能有助。(1)對(duì)上瞼下垂的治療：如行保守治療，可戴支架眼鏡。如行手術(shù)治療，應(yīng)根據(jù)提上瞼肌的功能選用不同的手術(shù)方法，如提上瞼肌功能9.0mm以上，則應(yīng)行提上瞼肌縮短術(shù);如在8.0mm以下則行懸吊術(shù);如上瞼下垂僅2.0～3.0mm，且提上瞼肌功能在9.0mm以上... 更多>>