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脾臟原發(fā)性惡性腫瘤

別名：
介紹：脾臟原發(fā)性惡性腫瘤臨床上較脾臟良性腫瘤更為少見，Krumbhar統(tǒng)計(jì)脾臟原發(fā)性惡性腫瘤僅占全部惡性腫瘤的0.64%。脾臟原發(fā)性惡性腫瘤均為肉瘤，如淋巴瘤，血管肉瘤等，根據(jù)起源組織的不同，目前國內(nèi)文獻(xiàn)多將其分為3大類，即脾原發(fā)性惡性淋巴瘤，脾血管肉瘤及脾惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

脾原發(fā)性惡性腫瘤早期常無特殊癥狀，患者就診時往往呈現(xiàn)晚期癌腫狀態(tài)，具體表現(xiàn)在：1.脾臟自身的表現(xiàn)：腫大的脾臟大多在臍水平以下，有文獻(xiàn)報(bào)告，最大可達(dá)臍下7.5cm，呈漸進(jìn)性增大，質(zhì)硬，表面凹凸不平，活動度差，觸痛明顯。2.腫塊所產(chǎn)生的局部壓迫癥狀：如胃區(qū)飽脹，食欲不振，腹脹，心悸及氣促等癥狀。3.惡性腫瘤的毒性表現(xiàn)：如低熱，乏力，貧血，消瘦等，部分病例可表現(xiàn)高熱，近1/4的病例可伴有肝臟腫大，而脾臟不規(guī)則腫大，無長期發(fā)熱，無脾功能亢進(jìn)等，系脾原發(fā)性惡性腫瘤的特征。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因脾臟腫瘤的起因至今尚未完全闡明，但近30年的研究發(fā)現(xiàn)了一些脾腫瘤發(fā)生的可能相關(guān)因素，如感染因素(某些病毒，分枝桿菌，瘧原蟲等)，遺傳因素及其他脾臟慢性疾病等，等研究一組病例，認(rèn)為57%的脾臟淋巴瘤與感染有關(guān)，特別是與分枝桿菌的流行有關(guān)，也就是說它們的B超下表現(xiàn)一部分是結(jié)節(jié)狀的，另一部分是非典型的，Wakasugi報(bào)告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴發(fā)B細(xì)胞淋巴瘤;Ozaki等也證實(shí)，乙型肝炎病毒感染與脾臟T/δT細(xì)胞淋巴瘤相關(guān);Kraus報(bào)告一例心臟移植患者在EB病毒感染致淋巴組織異常增生后發(fā)生T/δT細(xì)胞淋巴瘤;Bates等報(bào)告，在西非具絨毛狀淋巴細(xì)胞的脾臟淋巴瘤和高度反應(yīng)性瘧疾... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

腫大的脾臟對周圍臟口可產(chǎn)生壓迫癥狀，如壓迫腸道可引起腸梗阻，壓迫左側(cè)輸尿管可引起上尿路梗阻，也有部分病例因癌腫自發(fā)性破裂，以腹腔內(nèi)出血作為就診的首發(fā)癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查

伴有功能亢進(jìn)者可有外周血白細(xì)胞和血小板減少以及溶血性貧血。影像檢查在脾腫瘤的診斷中有舉足輕重的作用，X線檢查可發(fā)現(xiàn)脾影增大及局部壓迫征象，但不具特殊性，B超檢查可確定脾臟有無腫塊，系實(shí)質(zhì)或囊性，但不能區(qū)分良惡性，經(jīng)皮穿刺活檢，危險性較大，且穿刺部位難以定準(zhǔn)，CT及磁共振不僅顯示脾臟本身的病變，尚可顯示腫塊與鄰近臟器的關(guān)系，淋巴結(jié)或肝臟的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病變，選擇性脾動脈造影可顯示脾實(shí)質(zhì)缺損等征象。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)病史，脾臟不規(guī)則的腫大，不明原因的發(fā)熱，全身淺表淋巴結(jié)不腫大，以及實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)的檢查等，一般可以診斷出脾臟的惡性腫瘤;但最近國外文獻(xiàn)報(bào)道脾淋巴瘤在血循環(huán)中存在帶有絨毛的淋巴細(xì)胞(spleniclymphomawithvillouslymphocyte，SLVL)，應(yīng)與慢性淋巴細(xì)胞白血病，毛細(xì)胞白血病相鑒別，SLVL的診斷主要依靠循環(huán)中絨毛淋巴細(xì)胞的形態(tài)學(xué)和免疫分型;我們認(rèn)為脾臟惡性腫瘤的診斷，最后仍需要病理學(xué)的確定。鑒別診斷鑒于惡性腫瘤的早期征象不明顯，甚至部分晚期病例也無特異表現(xiàn)，鑒別診斷更為重要，常需與下列疾病相鑒別：1.伴有脾大的全身性疾�。喝玳T脈高壓所致淤血性脾大，惡性淋... 更多>>

治療

脾臟原發(fā)性惡性腫瘤西醫(yī)治療為提高脾臟惡性腫瘤的治愈率，提倡早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷和早期的綜合治療;其主要手段是脾切除術(shù)，術(shù)中注意脾包膜的完整及脾門周圍淋巴結(jié)的清掃，術(shù)前后輔以化療或放療、中藥、免疫治療等。目前多數(shù)學(xué)者主張對脾臟原發(fā)性惡性淋巴瘤行脾切除，并術(shù)后輔助化學(xué)治療。手術(shù)的目的在于明確診斷以及分期，并且可以起到治療作用。手術(shù)應(yīng)切除病變的脾臟，并對脾臟周圍區(qū)的淋巴結(jié)進(jìn)行清除，同時楔形切除小塊肝臟，進(jìn)行準(zhǔn)確的病理分期，以期指導(dǎo)術(shù)后的輔助化療，確定合適的化療方案。術(shù)中注意脾臟包膜完整，并對腹腔其他部位進(jìn)行探查。若腫瘤已侵犯鄰近臟器，但尚屬可切除范圍者，應(yīng)爭取行根治性聯(lián)合臟器切除。絕大多數(shù)患者手術(shù)后給... 更多>>