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Ⅰ型免疫母細(xì)...

別名：
介紹：免疫母細(xì)胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一種與自身免疫有關(guān)的淋巴母細(xì)胞過(guò)度增殖所致的高免疫反應(yīng)狀態(tài)疾病，也有人稱之為血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病伴有異常蛋白血癥、彌漫性漿細(xì)胞肉瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.發(fā)熱：1/3的病人可有不同程度的發(fā)熱，多為中等或高熱，熱型多為弛張熱，也可為稽留熱，不規(guī)則熱，為間歇性或持續(xù)性，退熱后多伴有大量出汗。2.淋巴結(jié)腫大：見(jiàn)于全部病人，開始為局限性淋巴結(jié)腫大，最常見(jiàn)的部位為頸部或鎖骨上，其次為頜下或腋窩，以后可發(fā)展為全身淋巴結(jié)腫大，淺表淋巴結(jié)和深部淋巴結(jié)均可受累，在淋巴結(jié)腫大前或腫大期間可出現(xiàn)高熱，淋巴結(jié)腫大消退后，體溫也恢復(fù)正常，腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地軟，可移動(dòng)，直徑一般不超過(guò)3～4cm。3.皮損：約半數(shù)病人有皮膚損害，可發(fā)生在其他癥狀和體征出現(xiàn)之前或同時(shí)出現(xiàn)，出現(xiàn)皮損的病人，以前多有用藥史，以用青霉素為多，其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林，皮損多表現(xiàn)為全身瘙癢性... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因未明，有人認(rèn)為本病與病毒感染有關(guān)，部分病人淋巴結(jié)中查出EB病毒的DNA(PCR法)，還有人認(rèn)為由于感染了人工細(xì)胞淋巴瘤病毒的亞型，使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病，因病人淋巴結(jié)活檢與艾滋病組織學(xué)表現(xiàn)相似。(二)發(fā)病機(jī)制本病發(fā)病機(jī)制還不清楚，病人T細(xì)胞亞群分析發(fā)現(xiàn)本病為T細(xì)胞病變，有的病例以抑制性T細(xì)胞(TS)增多為主，有的以輔助性T細(xì)胞(TH)增多為主，亦有二者都增多，這些T細(xì)胞可能產(chǎn)生B細(xì)胞刺激因子，促使B細(xì)胞增殖，并分泌免疫球蛋白。1.體內(nèi)免疫球蛋白產(chǎn)生異常增多，病人發(fā)病年齡大，易發(fā)生感染，常伴有自身免疫性溶血性貧血，說(shuō)明T細(xì)胞和B細(xì)胞功能障礙，Knocht研究發(fā)現(xiàn)，75... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.可并發(fā)無(wú)痛性結(jié)節(jié)性紅斑，眼瞼水腫，血管神經(jīng)性水腫，陰莖和陰囊水腫等。2.還可并發(fā)肝大;滲出性胸膜炎;多發(fā)性神經(jīng)根炎，肌無(wú)力和耳鼻喉病變，自身免疫性甲狀腺炎，皮膚血管炎，淀粉樣變性，混合性冷球蛋白血癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)及血沉：大部分病人有中或重度貧血，多數(shù)為溶血性貧血，白細(xì)胞常增多，伴有嗜酸粒細(xì)胞增多，約1/3的病人淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)小于1×109/L，有時(shí)血小板減小，血沉增快。2.尿常規(guī)：與混合性冷球蛋白血癥或淀粉樣變病重疊者，可出現(xiàn)蛋白尿，血尿和管型尿。3.生化檢查：1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶升高，白蛋白減低，球蛋白升高。4.免疫學(xué)檢查：在活動(dòng)期，γ球蛋白增高，半數(shù)呈多株性高γ球蛋白血癥，主要是IgG，IgM升高，Coomb試驗(yàn)，冷凝集素，類風(fēng)濕因子呈陽(yáng)性，E-玫瑰花結(jié)試驗(yàn)，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)和DNCB試驗(yàn)多數(shù)降低。5.X線檢查：胸片顯示縱隔和肺門淋巴結(jié)中度腫大，也可顯示... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)凡臨床上遇到中老年病人起病急劇，有全身淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大，有時(shí)伴有發(fā)熱和皮疹，并且具有血沉增速，γ-球蛋白明顯升高，即應(yīng)高度懷疑本病，應(yīng)行淋巴結(jié)活檢，Luks提出的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①小血管呈分支狀增生，管壁增厚，PAS反應(yīng)陽(yáng)性。②免疫母細(xì)胞及漿細(xì)胞增殖。③淋巴細(xì)胞減少及細(xì)胞間嗜酸性物質(zhì)沉著，以上改變見(jiàn)于整個(gè)病變的淋巴結(jié)，對(duì)本病具有特異性，以上3項(xiàng)典型而又病變明顯時(shí)，才能診斷為免疫母細(xì)胞性淋巴腺病。若病變不典型，Luks又提出了下面2個(gè)附加條件：①病變波及整個(gè)淋巴結(jié)，并有瘢痕形成而使淋巴濾泡消失。②就整個(gè)病變來(lái)看，具有淋巴細(xì)胞減少的特征。鑒別診斷：1.惡性淋巴瘤：尤其是霍奇金病，酷... 更多>>

治療

Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病西醫(yī)治療藥物治療：目前一般主張用糖皮質(zhì)激素治療，可在短期內(nèi)收到良好效果。如療效不佳，可加用化療，宜用小劑量免疫抑制劑。還有報(bào)道用環(huán)孢素A300mg/d，使病情完全緩解。但由于病人以老年人居多，且易合并感染，故多數(shù)學(xué)者認(rèn)為化療時(shí)應(yīng)慎重。全身支持療法和應(yīng)用小劑量激素比較安全，前者包括充分休息、輸液和及時(shí)控制感染，并應(yīng)注意老年人心血管疾病的治療，后者最好用小劑量糖皮質(zhì)激素隔天療法，以減少其副作用及誘發(fā)感染。Ⅰ型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。