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顱內(nèi)脂肪瘤
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顱內(nèi)脂肪瘤
別名:
介紹:
顱內(nèi)脂肪瘤是中樞神經(jīng)組織胚胎發(fā)育異常所致的脂肪組織腫瘤,顱內(nèi)脂肪瘤很少引起臨床癥狀,多在尸檢中發(fā)現(xiàn),是臨床上很少見的一種顱內(nèi)腫瘤。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)外科
是否常見。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
多數(shù)顱內(nèi)脂肪瘤很小,多在2cm以下,并且常在尸檢或CT掃描時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),本病癥狀進(jìn)展緩慢,病程較長(zhǎng),可達(dá)10年以上,偶可癥狀自行緩解,當(dāng)脂肪瘤不位于腦重要功能區(qū)時(shí)一般不出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征,顱內(nèi)脂肪瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性癥狀及體征,10%~50%病人無(wú)癥狀。1.癲癇這是顱內(nèi)脂肪瘤最常見的癥狀,約占50%,可為各種類型癲癇,但以大發(fā)作為主,其癲癇發(fā)作可能與腫瘤鄰近結(jié)構(gòu)出現(xiàn)膠樣變性刺激腦組織或脂肪瘤包膜中致密的纖維組織浸潤(rùn)到周圍神經(jīng)組織,形成興奮灶有關(guān);也可能與胼胝體發(fā)育不良或脂肪瘤本身有關(guān)。2.腦定位征顱內(nèi)脂肪瘤很少引起腦定位征,有時(shí)可壓迫周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的定位體征,如胼胝體脂肪瘤壓迫下丘腦,...
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發(fā)病原因
發(fā)病原因先天性畸形(35%):顱內(nèi)脂肪瘤常合并有其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形,如胼胝體缺失,脊柱裂,顱骨中線部位局限性骨缺損,或脊膜脊髓膨出,以胼胝體缺失最常見。先天性腦神經(jīng)異常(35%):由于脂肪瘤多發(fā)生在中軸附近,且常合并神經(jīng)管閉合不全畸形,故許多學(xué)者認(rèn)為此病的病因是胚胎發(fā)育迷亂,神經(jīng)管閉合不全所致。發(fā)病機(jī)制顱內(nèi)脂肪瘤的發(fā)病機(jī)制目前尚不能肯定,關(guān)于其發(fā)病機(jī)制有以下幾種觀點(diǎn):1.顱內(nèi)脂肪瘤為類似于錯(cuò)構(gòu)瘤的先天性腫瘤,系脂肪發(fā)育過(guò)程中組織異位畸形,并隨著人體發(fā)育而生長(zhǎng)形成,多數(shù)學(xué)者支持這一觀點(diǎn),顱內(nèi)脂肪瘤常伴有神經(jīng)管發(fā)育不全的畸形也支持上述觀點(diǎn)。2.并存的畸形不是顱內(nèi)脂肪瘤的發(fā)生原因,二者之間存...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
本病常伴發(fā)神經(jīng)管發(fā)育不全的其他畸形,以胼胝體脂肪瘤最多見,48%~50%的胼胝體脂肪瘤伴有胼胝體發(fā)育不全或缺如,其他常見的畸形有透明隔缺失,脊柱裂,脊膜膨出,顱骨發(fā)育不全(額骨,頂骨缺損),小腦蚓部發(fā)育不全等,少見的畸形有漏斗胸,硬腭高弓,心隔缺失,唇裂,皮下多發(fā)脂肪瘤或纖維瘤等。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.顱骨平片典型的胼胝體脂肪瘤X線平片可見中線結(jié)構(gòu)處“酒杯狀”或“貝殼狀”鈣化影,這一典型征象可作為診斷顱內(nèi)脂肪瘤的確診依據(jù),橋小腦角脂肪瘤有時(shí)可有內(nèi)聽道擴(kuò)大及巖骨嵴缺損等,其X線斷層片能清楚地顯示脂肪瘤局部X線透過(guò)較多的透亮區(qū),同時(shí)顱骨平片尚可顯示合并的顱腦畸形,如顱骨發(fā)育不全,骨缺損等。2.腦血管造影頸內(nèi)動(dòng)脈造影時(shí),胼胝體脂肪瘤可呈現(xiàn)大腦前動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張,有時(shí)兩側(cè)大腦前動(dòng)脈合二為一,胼緣動(dòng)脈,胼周動(dòng)脈也相應(yīng)擴(kuò)張,供應(yīng)脂肪瘤的許多小分支成平行網(wǎng)狀,大腦前動(dòng)脈,胼緣動(dòng)脈常被腫瘤包裹,橋小腦角脂肪瘤,在腦血管造影上可見小腦前下動(dòng)脈及其分支迂曲擴(kuò)張,腦血管造影還可同時(shí)顯示并存畸形,如胼胝體發(fā)育不全,...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷標(biāo)準(zhǔn)由于顱內(nèi)脂肪瘤臨床上沒有特異性表現(xiàn),單靠其臨床表現(xiàn)診斷十分困難,對(duì)于長(zhǎng)期癲癇發(fā)作合并智力障礙的病人,應(yīng)行神經(jīng)放射學(xué)檢查,根據(jù)其好發(fā)部位,CT上脂肪樣低密度區(qū)及MRI上T1及T2加權(quán)像均為高信號(hào),診斷多能確立。鑒別診斷顱內(nèi)脂肪瘤需要與皮樣囊腫,表皮樣囊腫,畸胎瘤,蛛網(wǎng)膜囊腫,慢性血腫,顱咽管瘤,胼胝體膠質(zhì)瘤等相鑒別。皮樣囊腫,表皮樣囊腫,蛛網(wǎng)膜囊腫均表現(xiàn)為CT無(wú)強(qiáng)化的低密度區(qū),但MRI上T1加權(quán)像為低信號(hào),與脂肪瘤表現(xiàn)不同。上皮樣囊腫的MRI表現(xiàn)與脂肪瘤均為T1及T2加權(quán)像高信號(hào),但前者多有巖骨嵴骨質(zhì)破壞,CT掃描可發(fā)現(xiàn)。畸胎瘤CT表現(xiàn)為不均勻的囊性腫物,其腫瘤直徑多在2.5cm以上。
治療
顱內(nèi)脂肪瘤西醫(yī)治療(一)治療對(duì)于無(wú)癥狀的脂肪瘤一般不需要治療。由于其生長(zhǎng)緩慢、病程較長(zhǎng),多數(shù)人不主張直接手術(shù)治療,對(duì)有頭痛和癲癇者可給予對(duì)癥治療。不主張直接手術(shù)的理由有:1.脂肪瘤組織中含有豐富的血管,彌散分布著致密的纖維組織,其膠質(zhì)性包膜與周圍腦組織粘連緊密,即使采用顯微手術(shù),也難以分離出腫瘤,不能達(dá)到全切除的目的。2.顱內(nèi)脂肪瘤所表現(xiàn)出的非特異性癥狀、體征,并非是脂肪瘤本身引起的,多為伴發(fā)的其他畸形引起,腫瘤切除后,不能圓滿地改善癥狀。3.顱內(nèi)脂肪瘤生長(zhǎng)緩慢,幾乎不形成致命性顱內(nèi)壓升高。只有極少數(shù)病人有直接手術(shù)的指征,如引起梗阻性腦積水者、鞍區(qū)脂肪瘤引起視力、視野損害者、橋小腦角脂肪瘤引起...
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