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進(jìn)行性肢端黑變病

別名：
介紹：進(jìn)行性肢端黑變病(progressive acromelanosis)又稱進(jìn)行性肢端色素沉著病，為一種進(jìn)行性肢端色素失調(diào)，表現(xiàn)為指(趾)背側(cè)出現(xiàn)彌漫進(jìn)行性黑色素沉著。有家族史。起病于嬰幼兒，至青春期明顯，男多于女。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

發(fā)于生后2～6個(gè)月，好發(fā)于四肢末端。指(趾)及指背側(cè)出現(xiàn)限局性黑色素沉著，境界明顯，表面光滑，無(wú)脫屑，指甲不受侵犯，4歲后皮損呈進(jìn)行性發(fā)展，腹股溝，下腹部，股，臀，下肢，外陰，腋下等部位可出現(xiàn)色素沉著，口腔粘膜見(jiàn)淡褐或。黑褐色斑點(diǎn)幼兒智力發(fā)育遲緩，可有癲癇樣發(fā)作，有的可伴有色素痣，毛痣。甲、頭發(fā)發(fā)育正常。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：病因不明，多為常染色體顯性遺傳，可能與近親結(jié)婚有關(guān)。發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制還不確切，可能為常染色體顯性遺傳。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

色素異常，皮膚為金屬顏色或石板灰色。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：真皮與表皮交界處黑素增多，表皮輕度角化過(guò)度，角質(zhì)層有黑素小體，真皮淺層可見(jiàn)少數(shù)噬黑色素細(xì)胞，有輕度圍管性浸潤(rùn)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。應(yīng)與Kitamura網(wǎng)狀肢端色素沉著癥相鑒別。

治療

進(jìn)行性肢端黑變病西醫(yī)治療(一)治療無(wú)滿意療法，可試用口服維生素E及生薏米治療。也可試用液氮冷凍治療。(二)預(yù)后目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。進(jìn)行性肢端黑變病中醫(yī)治療暫無(wú)可參考數(shù)據(jù)。