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全身性特發(fā)性...

別名：
介紹：全身性特發(fā)性毛細血管擴張癥(generalized idiopathic telangiectasia)，本病為一種原因不明的泛發(fā)于四肢和軀干的毛細血管擴張癥，多見于40～50歲婦女，皮損初發(fā)于小腿或沿神經分布，一般呈線狀排列，亦可表現為細小血管瘤，目前尚無特效治療，口服抗生素對部分患者可能有效。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

本病多見于40～50歲婦女，皮損初發(fā)于小腿，以后擴展至股部，腹部和臀部，其分布可呈全身性或單側性，或局限于某一部位，或沿神經分布，一般呈線狀排列，亦可表現為細小血管瘤，有些患者皮損可侵及眼結膜和口腔黏膜。

發(fā)病原因

病因：本病病因不明。發(fā)病機制本病發(fā)病機制還不清楚。病理：真皮上部毛細血管擴張，充血，管壁僅由內皮細胞組成，堿性磷酸酶活性缺如，說明擴張的毛細血管系毛細血管袢的靜脈部分。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

皮損可侵及眼結膜和口腔黏膜。1.結膜炎：雖然結膜炎本身對視力影響一般并不嚴重，但是當其炎癥波及角膜或引起并發(fā)癥時，可導致視力的損害。2.口腔潰瘍：誘因可能是局部創(chuàng)傷、精神緊張、食物、藥物、激素水平改變及維生素或微量元素缺乏。系統(tǒng)性疾病、遺傳、免疫及微生物在其發(fā)生、發(fā)展中可能起重要作用。

實驗室檢查

目前沒有相關內容描述。組織活檢真皮上部毛細血管擴張，充血，管壁僅由內皮細胞組成，堿性磷酸酶活性缺如。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。需與不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張癥和伴發(fā)系統(tǒng)疾病的毛細血管擴張癥相鑒別，遺傳性出血性毛細血管擴張癥皮損分布廣泛，好發(fā)于身體上部，對稱性，有出血特點，伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的毛細血管擴張癥在末梢小動脈和毛細血管袢動脈段的內皮細胞中含有活性堿性磷酸酶。

治療

全身性特發(fā)性毛細血管擴張癥西醫(yī)治療(一)治療尚無特效治療。治療病灶感染，口服抗生素對部分患者可能有效。(二)預后本病預后一般良好。全身性特發(fā)性毛細血管擴張癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。