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小兒顱后窩室管膜瘤

別名：
介紹：室管膜瘤(ependymoma)發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤5%～10%。好發(fā)于后顱窩，約60%，5歲以下兒童多見。瘤體多位于腦室內(nèi)，少數(shù)在腦室旁組織內(nèi)，呈緩慢、浸潤性生長。瘤細(xì)胞亦可脫落于蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

腦脊液循環(huán)梗阻時(shí)可出現(xiàn)頭痛，嘔吐，視盤水腫等顱內(nèi)壓增高的征象，但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關(guān)，腦干受壓癥狀出現(xiàn)早且重是本病的特點(diǎn)，可表現(xiàn)為腦橋或延髓內(nèi)腦神經(jīng)核受累征(如面癱，復(fù)視，吞咽反嗆等)和肌力減弱，腱反射活躍等錐體束征，部分病人可因頸神經(jīng)根受壓出現(xiàn)后頸部疼痛及強(qiáng)迫頭位，向后生長壓迫小腦腳或其腹側(cè)時(shí)，可出現(xiàn)眼震，步態(tài)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低等小腦損害征，部分患兒可因腫瘤椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為脊髓受損征象。

發(fā)病原因

病因：神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類，一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱，由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中，神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%，室管膜瘤發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞。發(fā)病機(jī)制室管膜瘤來源于原始室管膜上皮，故多發(fā)生在腦室系統(tǒng)，第四腦室是最常見的好發(fā)部位，可向背側(cè)生長侵犯小腦半球及蚓部;向上可經(jīng)擴(kuò)大的導(dǎo)水管突入三腦室的后部;向下經(jīng)枕大孔突入椎管壓迫頸髓;或經(jīng)四腦室外側(cè)孔(luschka孔)長入腦橋小腦角形成與后組腦神經(jīng)的... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

幕上腫瘤可伴有癲癇及局部腦損害癥狀，幕下腫瘤可有眼震顫，肢體共濟(jì)運(yùn)動(dòng)差等小腦損害癥狀及低位腦神經(jīng)(Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ)損害癥，嘔吐也很常見，可形成播散轉(zhuǎn)移。

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性表現(xiàn)，應(yīng)做輔助檢查。1.顱骨X線平片：以顱內(nèi)壓增高征象多見，部分可見后顱凹鈣化斑(2.8%)。2.CT檢查：第四腦室等或稍高密度占位，部分低密度囊變和鈣化較多見，腫瘤邊界尚清楚，易強(qiáng)化，但多不均勻。3.MRI：多為信號(hào)不均勻的長T1長T2病變，呈結(jié)節(jié)狀，矢狀位有利于區(qū)分腫瘤與四腦室底，小腦蚓部的位置關(guān)系和向椎管內(nèi)伸延的長度。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

病程早期即表現(xiàn)第四腦室底腦神經(jīng)核刺激癥狀和錐體束受壓征象，隨后出現(xiàn)小腦受損及顱高壓病癥時(shí)，應(yīng)想到室管膜瘤的可能。要與小兒小腦星形細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤相鑒別，臨床癥狀出現(xiàn)的先后及特征性的影像學(xué)改變使鑒別并不困難。

治療

小兒顱后窩室管膜瘤西醫(yī)治療(一)治療手術(shù)切除為首選治療手段。因腫瘤多與腦干和后組腦神經(jīng)粘連，使手術(shù)全切除率降低，術(shù)中加強(qiáng)神經(jīng)電生理監(jiān)測將有利于更完全切除腫瘤，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。對于自四腦室底長出的腫瘤，不必勉強(qiáng)全切，可殘留一薄層腫瘤組織在四室底，以免損傷面丘和腦干，但手術(shù)務(wù)必使腦脊液梗阻恢復(fù)通暢。室管膜瘤對放療中度敏感，應(yīng)對殘余腫瘤和全腦、椎管實(shí)行放療。而且為了防止原發(fā)灶外的種植轉(zhuǎn)移的發(fā)生，對無轉(zhuǎn)移的間變型腫瘤也應(yīng)行預(yù)防性全腦脊髓放射治療。室管膜瘤較髓母細(xì)胞瘤化療敏感性更差，大劑量化療也不能產(chǎn)生顯著療效。但也有學(xué)者認(rèn)為化療能使殘余腫瘤增殖受到抑制，在二次手術(shù)時(shí)易從腦干和腦神經(jīng)處進(jìn)行剝離。... 更多>>