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回旋形線狀魚鱗病
別名：
介紹：回旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton綜合征，是一種常染色體隱性遺傳疾�？梢娖嫘喂譅畹囊菩行原h(huán)狀和多環(huán)狀紅斑、為常染色體隱性遺傳性疾病，是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal 5型(SPINk5)基因突變造成。臨床可見軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀甸形性皮疹。外圍有增厚的、變化緩慢的角質(zhì)邊緣。胭窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度，一些病例尚可發(fā)生松弛性的角層下水皰。掌拓多汗。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。這種與魚鱗病樣皮炎、毛發(fā)異常和特應(yīng)性皮炎有關(guān)的被稱為內(nèi)瑟頓綜合征(Netherton sydrome)。因?yàn)楸静〕Ｍ瑫r并存有特應(yīng)性皮炎，所以頭面部皮膚常呈彌漫性發(fā)紅、脫屑... 更多>>
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| 發(fā)病部位：
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多發(fā)人群：
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| 掛號科室：皮膚科
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是否常見�。�
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