亚洲精品少妇，久久天堂综合亚洲伊人hd，日本一区二区精品偷拍，五月天天天综合精品无码，中文字暮人成乱码熟女，人人超碰人人超级碰国，日本高清中文字幕阿v免费，A级一级在线免费观看

首頁 > 疾病庫 > POEMS綜合征 >

POEMS綜合征

別名：
介紹：POEMS綜合征是一種病因和發(fā)病機制不清的少見的多系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病變(polyneuropathy，P)、臟器腫大(organomegaly，o)、內(nèi)分泌病變(endocrinopathy，E)，單克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮膚改變(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年隨后由Fukase描述，Nakanishi等將其稱為Crow-Fukase綜合征。Takatsuki首先確認(rèn)并全面描述本病，因此也有人稱為Takatsuki綜合征，Bardwick等將上述5種主要表現(xiàn)的第一個字母合并稱為POEMS綜合征。POEMS綜合征病人... 更多>>

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病起病隱襲，進展緩慢，主要臨床表現(xiàn)可歸納為以下6組。1.進行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為四肢對稱性運動，感覺障礙，下肢較上肢重，遠端較近端重，常有足下垂，肌萎縮和腱反射減弱或消失，套式感覺障礙，部分病人僅有運動障礙，腦神經(jīng)損害主要為視盤水腫。2.臟器腫大主要為肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管靜脈曲張和脾功能亢進表現(xiàn)，部分病人可有淋巴結(jié)腫大。3.皮膚改變呈彌漫性色素沉著(93%)，以四肢及頭面部為主，乳暈呈黑色，并有皮膚增厚，壞死和多毛(81%)，部分病人可有類似皮肌炎或硬皮病的皮膚改變。4.內(nèi)分泌改變表現(xiàn)為內(nèi)分泌腺功能紊亂，男性乳房發(fā)育，陽痿，女性乳房增大，溢乳，閉經(jīng)，也... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病病因不清，最新的研究提示人類皰疹病毒8型(humanherpesvirustype8，HHV-8)感染與POEMS綜合征相關(guān)性多中心Castleman病(multicentricCastlemansdisease，MCD)有關(guān)，Belec等對18例POEMS綜合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情況進行了調(diào)查，7/13例(54%)檢測到HHV-8DNA序列，9/18例(50%)檢測到循環(huán)抗-HHV-8抗體，在伴MCD的POEMS病人中，6/7例(85%)檢測到DNA序列，7/9例(78%)檢測到抗體，MCD是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病，以原發(fā)性多淋巴器官血管濾... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

幾乎所有病例都合并漿細(xì)胞增生性疾病，最常見為骨硬化性骨髓瘤，其次為髓外漿細(xì)胞瘤，溶骨性多發(fā)性骨髓瘤少見，其次為內(nèi)分泌功能紊亂，心衰和惡病質(zhì)。

實驗室檢查

1.血清學(xué)檢查血中M蛋白陽性可達75%左右，因數(shù)值較低，常需用免疫電泳法才能檢出。2.血液半數(shù)病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見。3.腰椎穿刺腦脊液壓力輕度增高或正常，蛋白定量常增高，細(xì)胞計數(shù)正�；蜉p度增高。4.骨髓穿刺半數(shù)病人可見漿細(xì)胞輕度增多(2%～5%)，合并骨髓瘤者的漿細(xì)胞比例明顯增高(>10%)。5.神經(jīng)傳導(dǎo)速度四肢運動，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均減慢或明顯減慢，雙側(cè)腓總神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度常不能引出。6.腓腸神經(jīng)活檢可見不同程度的節(jié)段性脫髓鞘和(或)軸索變性。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本綜合征因多臟器損害，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期診斷常有困難，必須具備主要臨床表現(xiàn)中的3項以上者才能確診，其中又以多發(fā)性周圍神經(jīng)病，內(nèi)臟腫大和血M蛋白陽性尤為重要，因此對早期出現(xiàn)不明原因的周圍神經(jīng)損害，水腫(以雙下肢，顏面為主)，以及臟器腫大的病人應(yīng)想到本綜合征的可能性，并盡早進行有關(guān)檢查以利確診。但本綜合征的誤診率較高，其主要原因有：理性認(rèn)識和感性認(rèn)識均不夠，診斷中常片面地著眼于本�？萍膊�，忽視詳細(xì)的病史詢問和全面的查體所致。

治療

POEMS綜合征西醫(yī)治療對于POEMS綜合征目前西醫(yī)尚無特殊治療方法�，F(xiàn)主要采用免疫干預(yù)治療、手術(shù)及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術(shù)切除漿細(xì)胞瘤方法來緩解癥狀，但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質(zhì)激素治療，可使部分癥狀緩解有試用大劑量IgG0.2g*kg-1*d-1靜滴5d，治療2例均有效。1992年，Enveoldson等報道1例使用潑尼松、環(huán)磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后，各種癥狀得到改善。有報道，對某些激素治療無效者，應(yīng)用血漿置換術(shù)，每次2500～3000ml共5次，多發(fā)性神經(jīng)病和皮膚病變可好轉(zhuǎn)。血槳交換法療法運用范圍比較狹窄，該療法費用昂貴，治療效果維持時間比較... 更多>>