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腦干膠質(zhì)瘤

別名：
介紹：腦干膠質(zhì)瘤(glioma of brain stem)占兒童神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%～20%，平均發(fā)病年齡為5～9歲。分為5型：局限型、囊性型，外部生長(zhǎng)型、頸延髓交界型及內(nèi)部浸潤(rùn)型腫瘤。一個(gè)或多個(gè)腦神經(jīng)麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發(fā)癥狀為腦神經(jīng)麻痹者占24%，最常見的腦神經(jīng)損害為展神經(jīng)，其次為面神經(jīng)和舌咽，迷走神經(jīng)，癥狀可表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及復(fù)視，面癱，吞咽發(fā)嗆，上瞼下垂，瞳孔擴(kuò)大，光反射消失等。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一個(gè)或多個(gè)腦神經(jīng)麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發(fā)癥狀為腦神經(jīng)麻痹者占24%，最常見的腦神經(jīng)損害為展神經(jīng)，其次為面神經(jīng)和舌咽，迷走神經(jīng)，癥狀可表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及復(fù)視，面癱，吞咽發(fā)嗆，上瞼下垂，瞳孔擴(kuò)大,光反射消失等，腫瘤同時(shí)損害錐體束時(shí)會(huì)出現(xiàn)特征性的交叉性麻痹(同側(cè)腦神經(jīng)損害合并對(duì)側(cè)肢體偏癱)，錐體束征常為雙側(cè)性，腦神經(jīng)損害則對(duì)側(cè)較同側(cè)嚴(yán)重，腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時(shí)可導(dǎo)致小腦損害征(64.6%)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，肢體共濟(jì)障礙及眼震。

發(fā)病原因

癌細(xì)胞擴(kuò)散（35%）：可能由單發(fā)腫瘤經(jīng)內(nèi)在廣泛擴(kuò)布或區(qū)域性轉(zhuǎn)移擴(kuò)散；腫瘤為多中心起源，瘤細(xì)胞經(jīng)進(jìn)一步離心擴(kuò)散呈彌漫性浸潤(rùn)。目前多認(rèn)為它是在一定的內(nèi)外因素作用下大范圍的膠質(zhì)細(xì)胞間變所致，同時(shí)瘤細(xì)胞沿著腦白質(zhì)內(nèi)的傳導(dǎo)束向遠(yuǎn)處浸潤(rùn)擴(kuò)散，而擴(kuò)散的瘤細(xì)胞在適宜的部位和內(nèi)外因素作用下又發(fā)展成為另一相對(duì)獨(dú)立的瘤巢。疾病轉(zhuǎn)化（40%）：有人認(rèn)為，腦膠質(zhì)瘤可能來源于胚胎組織或?yàn)槁匝装Y影響的結(jié)果，如腦梗死的亞急性期、多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等，它們均可合并有明顯膠質(zhì)細(xì)胞增生。癌細(xì)胞畸變（25%）：腦神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胚胎發(fā)育障礙，導(dǎo)致瘤細(xì)胞樣畸變，最終形成離心樣彌漫分布的腫瘤.發(fā)病機(jī)制1.纖維型是常見類型，腫... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

國外文獻(xiàn)報(bào)道顱壓增高發(fā)生率為15%～23.3%，與就診時(shí)已發(fā)展至疾病晚期有關(guān)，少數(shù)患兒有智力減退及精神改變(強(qiáng)哭或強(qiáng)笑等)。由于本病的位置比較特殊，腦干作為基礎(chǔ)生命中樞，如果腫瘤有增大可因壓迫腦干造成呼吸、心跳驟停危及生命。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)：有人報(bào)道7例兒童腦干腫瘤中有6例聽覺電位異常。2.CT：表現(xiàn)為腦干部位的低或等密度占位，也可為混雜密度，腫瘤多實(shí)性少囊變，不均勻強(qiáng)化，由于受后顱窩偽跡影響，腫瘤的顯像效果不佳。3.MRI：星形細(xì)胞瘤多為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腦干形態(tài)膨大，邊界不清，如圖2所示，呈不均勻強(qiáng)化，程度與腫瘤的惡性度相關(guān)，可伴瘤內(nèi)出血，偶有囊變。4.腰椎穿刺腦脊液檢查：蛋白量正�；蛏愿�，細(xì)胞數(shù)正常。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

學(xué)齡兒童若出現(xiàn)眼球內(nèi)斜(復(fù)視)，周圍性面癱，言語不清，吞咽發(fā)嗆，步態(tài)不穩(wěn)，應(yīng)想到此病的可能，若檢查有一側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)(或雙側(cè))錐體束征者，基本可明確腦干腫瘤的判斷，需行進(jìn)一步神經(jīng)影像學(xué)的檢查。與其他顱內(nèi)腫瘤相鑒別，借助輔助檢查和臨床表現(xiàn)可鑒別。

治療

腦干膠質(zhì)瘤西醫(yī)治療(一)治療(以下資料僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)?jiān)儐栣t(yī)生。)1.放射治療顱內(nèi)壓不高，邊界不清的實(shí)質(zhì)性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應(yīng)達(dá)50～55Gy，超過此劑量會(huì)造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部，多數(shù)患者放療后出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，但緩解期通常不超過8個(gè)月，近年，隨著放療技術(shù)的發(fā)展，單純放療的5年生存率已顯著提高，最高已達(dá)40%。2.手術(shù)治療對(duì)于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術(shù)治療，手術(shù)的目的為解除腦干的壓迫，恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢及明確腫瘤性質(zhì)，應(yīng)在不增加神經(jīng)功能損傷的情況下，盡可能顯微鏡下多切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療，術(shù)中進(jìn)行腦干神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)，利用超聲吸引器(CUSA)和激光... 更多>>