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納爾遜綜合征

別名：
介紹：Nelson綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤，該綜合征是1958年Nelson等首先報告，故命名為Nelson綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：內(nèi)分泌	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.早期表現(xiàn)最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面，手背，乳暈，腋窩，甲床及手術(shù)瘢痕等處皮膚，嘴唇，齒齦，舌緣，口腔，外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋，色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質(zhì)激素而消退。2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn)頭痛，視神經(jīng)受壓所致視力減退，眼瞼下垂，視野縮小，眼底視盤水腫，視神經(jīng)萎縮等。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，或次全切術(shù)后殘留組織逐漸萎縮，壞死，失去功能，有人認為由于手術(shù)促進了腫瘤的迅速生長，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。(二)發(fā)病機制Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮，壞死，失去功能也等于作了全切，這時腎上腺皮質(zhì)分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質(zhì)激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大，分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色素細胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷)，導(dǎo)致垂體瘤的形成和發(fā)展，Salas... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

視力減退，眼瞼下垂，視野縮小，眼底視盤水腫，視神經(jīng)萎縮等。

實驗室檢查

1.化驗檢查血漿ACTH濃度顯著升高，一般超過500pg/ml，甚至高達10000pg/ml，血皮質(zhì)醇顯著降低，MSH明顯升高。2.病理改變多數(shù)為嫌色細胞瘤，少數(shù)為嗜堿細胞瘤，瘤體生長較快，可壓迫視神經(jīng)且易發(fā)生轉(zhuǎn)移。3.顱骨X線檢查：特別是斷層可顯示蝶鞍擴大，局部骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象，頭顱CT掃描可查出垂體窩內(nèi)有無微腺瘤。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷依據(jù)：1.庫欣綜合征雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后。2.進行性皮膚黑色素沉著。3.頭顱X線攝影蝶鞍擴大，局部骨質(zhì)疏松，骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。4.頭顱CT掃描提示垂體窩內(nèi)微腺瘤。5.血漿ACTH水平顯著升高一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。6.腫瘤局部壓迫癥狀頭痛，乏力，惡心，嘔吐，視物模糊，眼底視野改變。鑒別診斷1.與慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下鑒別給足量的皮質(zhì)激素后色素沉著不消退。2.與異位庫欣綜合征鑒別血漿ACTH值均升高，作賴氨酸加壓素試驗可鑒別，肌注LVP10國際單位前，后測血漿ACTH值，Nelson綜合征注射后峰值比注射前基礎(chǔ)值增高300%，正常人僅到140%。3.腎上... 更多>>

治療

納爾遜綜合征西醫(yī)治療1.手術(shù)治療(1)腫瘤尚未向鞍外明顯擴展：即沒有穿破鞍膈時。宜由鼻腔途徑進行手術(shù)。這樣操作損傷較小。(2)垂體腫瘤無局部壓迫體征：不急于做垂體切除術(shù)，因為垂體瘤手術(shù)操作比較復(fù)雜，開顱或經(jīng)蝶骨手術(shù)都有一定的危險性�！　�(3)有顱壓增高，視力近于失明者：需行垂體切除術(shù)。2.放射治療(1)60Co垂體放射治療：照射量45～60Gy，量應(yīng)給足。放療后5～6個月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復(fù)，血漿ACTH濃度明顯降低甚至近于正常，使病情穩(wěn)定，可預(yù)防和推遲Nelson綜合征的發(fā)生。(2)90Y和198Au垂體內(nèi)植入行內(nèi)照射治療：1986年Cassar用此法治療8例Nelson綜合征... 更多>>