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熱帶痙攣性輕截癱

別名：
介紹：熱帶痙攣性輕截癱(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國(guó)家的神經(jīng)系統(tǒng)地方病，為人類(lèi)T淋巴細(xì)胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎癥，原在日本南部發(fā)現(xiàn)的HTLV-1相關(guān)脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy，HAM)亦即本病。隱匿起病，緩慢進(jìn)展，臨床上以痙攣性截癱為主要表現(xiàn)。血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽(yáng)性，糖皮質(zhì)激素治療有一定效果。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

本病起病隱匿，主要表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力，僵直，并逐漸加重，神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)雙下肢腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性，部分患者早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，可有不同程度感覺(jué)障礙，但通常僅累及雙下肢，表現(xiàn)為感覺(jué)異常，位置覺(jué)，振動(dòng)覺(jué)減退，少部分患者尚可伴發(fā)多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病，小腦性共濟(jì)失調(diào)，視神經(jīng)損害，雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害及多肌炎，上肢(除腱反射活躍外)，大腦和腦干一般不受累。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因HTLV-1病毒是一種嗜神經(jīng)的反轉(zhuǎn)錄病毒，1985年，Gessain等在馬提尼克島的TSP患者血清中發(fā)現(xiàn)抗HTLV-1IgG型抗體，陽(yáng)性率高達(dá)68%，以后在牙買(mǎi)加，哥倫比亞，日本的患者血清中亦發(fā)現(xiàn)相同抗體，由此奠定了熱帶痙攣性輕截癱的病因?qū)W基礎(chǔ)，目前，該病毒能從培養(yǎng)的周?chē)?xì)胞和腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞中分離出來(lái)，但尚不能從腦組織中分離出來(lái)。(二)發(fā)病機(jī)制本病通過(guò)性接觸，使用污染的注射器，哺乳及輸注血制品等途徑傳播，病變主要累及脊髓的皮質(zhì)脊髓束和后索，為對(duì)稱(chēng)性的較嚴(yán)重的變性，部分病例尚可累及皮質(zhì)小腦束和皮質(zhì)丘腦束，Clarke柱和前角有神經(jīng)元缺失，脊髓后根，視神經(jīng)，聽(tīng)神經(jīng)有脫髓鞘改變，在較... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

共濟(jì)失調(diào)，視神經(jīng)損害，外傷，感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腦脊液細(xì)胞數(shù)輕度增高，為(10～50)×109/L，主要為淋巴細(xì)胞，蛋白質(zhì)可正常，亦可輕度升高，80%以上患者抗HTLV-1抗體陽(yáng)性，腦脊液IgG指數(shù)升高，出現(xiàn)針對(duì)HTLV-1的寡克隆帶。2.周?chē)蓹z出T淋巴細(xì)胞白血病樣細(xì)胞，血清抗HTLV-1抗體陽(yáng)性，部分患者血清梅毒試驗(yàn)陽(yáng)性。3.MRI檢查示顱腦正常，脊髓可有萎縮。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

成年人出現(xiàn)以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時(shí)，尤其在流行區(qū)，應(yīng)警惕本病，腦脊液抗HTLV-1抗體陽(yáng)性，出現(xiàn)對(duì)HTLV-1有特異性的寡克隆帶，對(duì)診斷本病有幫助。需要鑒別的疾病有脊髓壓迫癥，慢性進(jìn)展性多發(fā)性硬化，原發(fā)性側(cè)索硬化，遺傳性痙攣性截癱等。1.脊髓壓迫癥行脊髓MRI檢查兩者易區(qū)別。2.慢性進(jìn)展性多發(fā)性硬化(chronicprogressivemultiplesclerosis，CPMS)熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時(shí)較難鑒別，但以下情況很少見(jiàn)于多發(fā)性硬化，①周?chē)窠?jīng)及肌肉受累，②血清寡克隆帶，③血或腦脊液中出現(xiàn)多葉淋巴細(xì)胞(成熟的T淋巴細(xì)胞白血病樣細(xì)胞)，④血清梅毒抗體陽(yáng)性。3... 更多>>

治療

熱帶痙攣性輕截癱西醫(yī)治療(一)治療治療較為困難，尚無(wú)有效方法。皮質(zhì)類(lèi)固醇治療可部分緩解癥狀，有報(bào)道對(duì)日本和哥倫比亞患者的運(yùn)動(dòng)障礙癥狀有效，對(duì)牙買(mǎi)加患者的膀胱功能障礙有效�？共《局委熞嗫梢赃x用。(二)預(yù)后預(yù)后不良，癥狀逐漸加重，目前尚無(wú)有效治療方法，嚴(yán)重影響生活自理。熱帶痙攣性輕截癱中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。