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長(zhǎng)Q-T間期綜合征

別名：
介紹：長(zhǎng)Q-T間期綜合征(long Q-T syndromeLQTS)又稱為復(fù)極延遲綜合征(delay repolarization syndrome)，是指心電圖上QT間期延長(zhǎng)，伴有T波和(或)u波形態(tài)異常，臨床上表現(xiàn)為室性心律失常，暈厥和猝死的一組綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

長(zhǎng)Q-T間期綜合征的臨床表現(xiàn)主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速引起的反復(fù)暈厥和猝死，大多數(shù)病人的癥狀發(fā)生在運(yùn)動(dòng)，情緒緊張，激動(dòng)時(shí)，暈厥一般持續(xù)1～2min，一部分病人猝死發(fā)生在睡眠時(shí)。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因長(zhǎng)Q-T間期綜合征的病因很多，包括先天性和獲得性兩個(gè)方面。1.先天性長(zhǎng)Q-T間期綜合征包括常染色體顯性遺傳的RomanoWard綜合征和常染色體隱性遺傳的JervellLange-Nielsen綜合征，前者聽力正常，后者伴有先天性耳聾。關(guān)于先天性長(zhǎng)Q-T綜合征的原因曾有許多學(xué)者提出了不同的假說，包括交感神經(jīng)支配不平衡，心肌復(fù)極異常，心臟內(nèi)神經(jīng)變性及先天性心肌酶缺乏等，目前認(rèn)為先天性長(zhǎng)Q-T綜合征是由于調(diào)控心室肌細(xì)胞膜復(fù)極化離子通道的基因發(fā)生突變所致。1991年，Keating等用DNA探針技術(shù)發(fā)現(xiàn)在一個(gè)家庭的40名長(zhǎng)Q-T綜合征的基因與IIarveyras1基因緊密相關(guān)或許就是長(zhǎng)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本癥可由于反復(fù)發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室速而出現(xiàn)暈厥及猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

心電圖診斷：1.Q-T間期測(cè)量選擇起點(diǎn)與終點(diǎn)較清楚的導(dǎo)聯(lián)，一般選用標(biāo)Ⅱ?qū)?lián)，近年有人提倡以V3或V4導(dǎo)聯(lián)測(cè)量為佳，測(cè)量QRS波起點(diǎn)到T波終點(diǎn)的時(shí)間，一般成人不超過0.40s，但在判斷Q-T間期是否延長(zhǎng)時(shí)，必須考慮到心率因素，因?yàn)樾穆士炻菑?fù)極時(shí)間長(zhǎng)短的主要決定因素，最通用的心率校正公式是1926年Bazett公式：QTc=QT/R-R，當(dāng)QT>0.44s時(shí)才考慮Q-T間期延長(zhǎng)。2.觀察ST和T波改變。3.尋找u波。4.心動(dòng)過速的診斷長(zhǎng)Q-T綜合征發(fā)生心動(dòng)過速時(shí)可出現(xiàn)各種形態(tài)的室性心動(dòng)過速。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1.病史凡出現(xiàn)發(fā)作性暈厥和猝死者均應(yīng)懷疑為長(zhǎng)Q-T綜合征，尤其是由運(yùn)動(dòng)，情緒激動(dòng)誘發(fā)的暈厥更提示可能存在長(zhǎng)Q-T綜合征，病史中詢問發(fā)病年齡，發(fā)病前的誘因，對(duì)有否運(yùn)動(dòng)情緒激動(dòng)，抑或使用奎尼丁，丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導(dǎo)阻滯等心臟病史等方面應(yīng)詳細(xì)了解。2.心電圖主要的診斷依據(jù)男性QTc≥0.47s,女性QTc≥0.48s可做出獨(dú)立的診斷，若QTc介于0.41～0.46s之間，應(yīng)進(jìn)一步結(jié)合病史及其他診斷指標(biāo)。3.對(duì)于特發(fā)性長(zhǎng)Q-T綜合征1985年Schwartz提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是具有較大的臨床意義的，特發(fā)性長(zhǎng)Q-T綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。凡具有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)者即可診... 更多>>

治療

長(zhǎng)Q-T間期綜合征西醫(yī)治療(一)治療長(zhǎng)Q-T綜合征是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的心律失常，尤其在尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)，可頻發(fā)暈厥甚至猝死，必須及時(shí)地采取有效治療措施。由于不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現(xiàn)分別概述如下。1.間歇依賴性長(zhǎng)Q-T間期綜合征(1)去除病因：包括停用一切能延長(zhǎng)Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。(2)提高基礎(chǔ)心率：間歇依賴性長(zhǎng)Q-T綜合征常在心率減慢的長(zhǎng)間歇后發(fā)生，提高基礎(chǔ)心率可防止Tdp的發(fā)作，基本措施包括：①人工心臟起搏：臨時(shí)起搏治療間歇依賴性長(zhǎng)Q-T綜合征的扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速療效迅速可靠，預(yù)后較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用于藥物... 更多>>