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彌漫性筋膜炎

別名：
介紹：彌漫性筋膜炎(diffuse fasciitis，EF)是一種少見(jiàn)的主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹和硬化為特征的疾病。被稱為“伴高γ-球蛋白血癥及嗜酸性粒細(xì)胞增多的彌漫性筋膜炎”，患者并不都出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞在外周血中增高或組織中浸潤(rùn)以及高γ-球蛋白血癥，因而有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)稱之為“硬化性筋膜炎”更能反映該病的病變特征本病容易出現(xiàn)在秋冬季節(jié)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見(jiàn)病：

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，30%～50%的患者有過(guò)度勞累，外傷，受寒及上呼吸道感染等誘因，起病突然，首發(fā)癥狀為肢體皮膚腫脹，硬化和繃緊或兼有皮膚紅斑及肢體活動(dòng)受阻，其次為關(guān)節(jié)或肌肉酸痛，乏力或發(fā)熱等，約25%的患者在病程中有不規(guī)則發(fā)熱，以低熱為多。1.皮膚損害病變首發(fā)部位以下肢，尤以小腿下端為多，其次為前臂，大腿，少數(shù)從足背，腰部起病，皮損累及范圍為四肢，其次為軀干，手足有時(shí)也可發(fā)生，面部，指，趾很少累及，損害特征為皮下深部組織硬化腫脹，邊緣彌漫不清，患處表面凹凸不平，在肢體上舉時(shí)呈橘皮樣外觀，并可在沿淺靜脈走向部位出現(xiàn)條溝狀凹陷，由于本病病變位置較深，其上面的皮膚可不受累或受累程度較輕，因此皮膚色... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因目前尚不清楚，但根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，尤其是高丙種球蛋白血癥，循環(huán)免疫復(fù)合物增高，補(bǔ)體低下，部分患者還有低滴度的抗核抗體及類風(fēng)濕因子，外周血和筋膜組織中嗜酸性粒細(xì)胞增高及浸潤(rùn)，對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療敏感及可伴發(fā)于一些自身免疫性疾病等，故目前多認(rèn)為該病與免疫異常有關(guān)。(二)發(fā)病機(jī)制1.Schulman(1974)對(duì)本病提出一種免疫介導(dǎo)學(xué)說(shuō)，支持這種學(xué)說(shuō)的證據(jù)有：①存在高γ-球蛋白(通常為IgG)血癥;②在某些病人的筋膜中有IgG和補(bǔ)體沉著;③偶有骨髓漿細(xì)胞增多，同時(shí)他也提出，運(yùn)動(dòng)及其引起的繼發(fā)性組織損傷，可導(dǎo)致自身抗原釋放，結(jié)果可引起一種發(fā)生筋膜炎的過(guò)敏反應(yīng)，嗜酸粒細(xì)胞趨化因子... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病可在病損處發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙，也可發(fā)生胸腔積液，心包積液，多關(guān)節(jié)滑膜炎，蛋白尿等，還可伴發(fā)再生障礙性貧血，血小板減少性紫癜，周期性粒細(xì)胞減少癥，白血病等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)紅細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可輕度減少，約47.6%的病例嗜酸粒細(xì)胞增高。2.血沉約半數(shù)患者血沉增快，若并發(fā)血液學(xué)障礙，則可見(jiàn)相應(yīng)的血細(xì)胞異常及骨髓異常，偶有蛋白尿。3.血生化及免疫學(xué)檢查ANA陽(yáng)性率30.8%，抗dsDNA抗體33.3%陽(yáng)性，RF36.4%陽(yáng)性，γ-球蛋白73.3%增高，IgG，IgA，IgM分別有60%，26.7%，20%增高，CIC85.7%陽(yáng)性。4.組織病理：目前EF的診斷主要依靠組織病理檢查，該病活檢取材要達(dá)到肌肉與筋膜的深度，EF病變主要在筋膜，表現(xiàn)為膠原纖維增生，增厚和纖維化，膠原呈透明，玻璃樣變或均質(zhì)化，血管周圍有灶性淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，數(shù)量不等的嗜... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷依據(jù)為：發(fā)病前常有過(guò)度勞累，外傷，受寒史，急性發(fā)病，肢體和軀干部的皮膚硬化表現(xiàn)，而表皮，真皮僅輕度累及或正常，肢體上舉時(shí)病損表面凹凸不平，并可見(jiàn)沿淺靜脈走向有條溝狀凹陷，無(wú)Raynaud現(xiàn)象，內(nèi)臟不受累或累及較輕，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，組織病理示筋膜增厚伴數(shù)量不等嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)等。鑒別診斷1.硬皮病需與局限性硬皮病及系統(tǒng)性硬皮病(肢端型)鑒別，局限性硬皮病的特點(diǎn)是皮膚經(jīng)歷局限性腫脹，繼之硬化，最后萎縮的3個(gè)階段，皮膚硬化部位皮紋消失，毳毛缺如，干燥無(wú)汗，觸之硬韌感，系統(tǒng)性硬皮病(肢端型)多由四肢末端，面部皮膚開(kāi)始水腫性腫脹和硬化，而肢體的硬化多到肘，膝關(guān)節(jié)的下1/3處停止，幾乎... 更多>>

治療

彌漫性筋膜炎西醫(yī)治療1.一般治療避免過(guò)度勞累、外傷、受冷等。有關(guān)節(jié)活動(dòng)受限者輔以物理治療和體療。2.藥物治療(1)皮質(zhì)類固醇：對(duì)早期EF有顯著療效。劑量一般為潑尼松20～60mg/d，療程1～3個(gè)月。治療有效者，臨床癥狀改善一般出現(xiàn)在治療后1個(gè)月左右，首先見(jiàn)腫脹消退，關(guān)節(jié)活動(dòng)改善，而皮膚硬化和橘皮樣外觀則改善較慢。不少病例盡管充分治療，但某些部位之皮膚硬化(以前臂、小腿為主)常不易完全消退。部分病例停用皮質(zhì)類固醇后可復(fù)發(fā)。對(duì)某些頑固難愈的皮損可用去炎松20mg肌內(nèi)注射或局部注射，每周2次。(2)血管活性劑：丹參注射液16～20ml(每支丹參2ml相當(dāng)于生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml靜脈... 更多>>