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痛性肥胖病

別名：
介紹：痛性肥胖癥(adiposis dolorosa)是少見的病因不明的自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為軀體某些部位皮下脂肪異常堆集，并伴有該部位自發(fā)性疼痛。痛性肥胖者多有家族史。常常父母有痛性肥胖子女也出現(xiàn)痛性肥胖。遺傳因素造成的肥胖常自幼發(fā)胖，且伴有高脂血癥或高脂蛋白血癥。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.本病女性患者占絕大多數(shù)，發(fā)病年齡多為30～50歲，即育齡婦女，常伴停經(jīng)過早，性功能早期減退等癥狀，主要表現(xiàn)為在肥胖基礎上出現(xiàn)痛性結節(jié)或脂肪塊，大小不等，脂肪多沉積于軀干，頸部，腋部及腰臀部，分布不對稱，早期脂肪結節(jié)柔軟，晚期較硬，隨著脂肪結節(jié)增大，疼痛也隨之加重，同時出現(xiàn)麻木，無力及發(fā)汗障礙等。2.疼痛性質為針刺樣或刀割樣劇痛，呈陣發(fā)性或持續(xù)性，沿神經(jīng)干可有壓痛，常伴關節(jié)痛，全身性衰弱是突出癥狀，但無器質性病變的證據(jù)。3.本病呈慢性進展，常于后期出現(xiàn)精神癥狀如抑郁和智力減退等，以及精神衰退，并有逐漸發(fā)展成癡呆的趨勢。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病可能與代謝障礙有關，也有報道認為與免疫功能障礙有關，但尚未闡明。(二)發(fā)病機制發(fā)病機制不明，過去曾認為與下丘腦及內分泌障礙有關，但Pimenta等(1992)研究證實，本病患者垂體，腎上腺，甲狀腺及性腺分泌功能正常，發(fā)現(xiàn)病人存在周圍性胰島素抵抗現(xiàn)象，對糖的攝取和氧化正常，對去甲腎上腺素的反應低下，缺乏胰島素抗脂肪溶解作用，故認為本病可能與代謝障礙有關，可能因異常脂肪堆集影響皮神經(jīng)而引起局部疼痛，也可因皮神經(jīng)變性而導致痛覺減退，另有文獻認為與免疫功能障礙有關，但尚未闡明。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)抑郁，智力減退，精神衰退，或可進展為癡呆。

實驗室檢查

1.血，尿常規(guī)檢查及腦脊液常規(guī)檢查多無特異性。2.血糖，胰島抗體檢查有輔助及鑒別診斷意義。3.頭顱，肢體影像學檢查絕大多數(shù)是正常結果。4.自主神經(jīng)功能檢查可能有發(fā)汗障礙等。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

在肥胖基礎上出現(xiàn)特有的疼痛性脂肪結節(jié)，根據(jù)發(fā)病年齡及性別可診斷。1.結節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎(nodularfebrilenonsuppurativepanniculitis)為慢性病程，反復發(fā)作，全身有散在的皮下結節(jié)，但無自發(fā)疼痛，皮膚顏色正�；虺始t色，褐色或紫紅色，絕大部分患者有發(fā)熱，且常伴隨皮損同時發(fā)生，病理表現(xiàn)主要是皮下脂肪的炎性反應及脂肪變性，壞死等。2.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤患者的皮膚�？梢娫S多牛奶咖啡樣斑，組織病理學活檢證實為神經(jīng)纖維瘤即可確診。3.多發(fā)性血管脂肪瘤表現(xiàn)為觸痛明顯，很少有自發(fā)性疼痛，根據(jù)脂肪瘤的組織病理學活檢即可明確診斷。

治療

痛性肥胖病西醫(yī)治療目前本病尚無特效療法，以對癥治療為主，如對疼痛、衰弱及精神癥狀的治療。對異常堆集的脂肪可應用吸除方法減輕疼痛，也可針對疼痛行局部利多卡因(lidocaine)注射或靜脈滴注，或單純口服止痛藥或美西律(慢心律)。文獻報道，用干擾素(干擾素α-2b)治療合并慢性丙型肝炎的病例，可長期緩解疼痛。預后本病呈慢性進展，預后不良。常于后期出現(xiàn)精神癥狀，并有逐漸發(fā)展成癡呆的趨勢。痛性肥胖病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。(以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)