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匐行穿孔性彈...
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匐行穿孔性彈...
別名:
介紹:
匐行穿孔性彈性組織變性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz報(bào)道此病稱穿通性彈力纖維病,故又稱為Lutz病,以后又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之稱。主要于頸側(cè)及頸后皮膚出現(xiàn)角化性丘疹,呈匐行性環(huán)狀排列。病程長而緩。多年后有自行消退者。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
皮膚科
是否常見病:
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
初發(fā)為淡紅色或正常膚色的角化性丘疹,頂端扁平或錐形,直徑約2~5mm,中心可出現(xiàn)角質(zhì)栓,皮疹排列為環(huán)狀或半環(huán)狀,有匐行性發(fā)展趨勢,中央皮膚可輕度萎縮,膚色淡,瘙癢輕,本癥好發(fā)于青年男性,皮疹多發(fā)于頸側(cè),也可發(fā)于顏面,四肢和軀干,經(jīng)過緩慢,病程久,有持續(xù)數(shù)年而自消現(xiàn)象,本病可合并伸舌性癡呆,Ehlers-Danlos綜合征,彈力纖維性假黃瘤,Marfan綜合征,Rothmund-Thompson綜合征,成骨不全癥,肢端早老癥,先天白內(nèi)障,牙齒發(fā)育不良等。
發(fā)病原因
病因:病因尚不明確。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
丘疹,牙齒異常。
實(shí)驗(yàn)室檢查
組織病理:表皮增厚,其中有擴(kuò)大而不整齊的彎曲狹長管道,穿通真皮,管道可單腔或多腔,通過毛囊管道外口,可有退行性變的嗜堿物質(zhì)與角化物形成角栓,管腔周圍及下口為慢性炎癥,由組織細(xì)胞,多核巨細(xì)胞組成異物肉芽腫,有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內(nèi),真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。1.Kyrle病為穿通性角化過度,皮疹為分布廣泛的角化過度丘疹,中心嵌有角質(zhì)栓,組織病理特點(diǎn)為毛囊有被角栓穿通現(xiàn)象,系常染色體隱性遺傳病。2.反應(yīng)性穿通性膠原病多與外傷有關(guān),常見于12歲以下兒童,皮疹雖有角栓,但皮疹分布無一定規(guī)律,一般6~8周消退,組織病理特點(diǎn)為表皮壞死,其下方真皮膠原組織變性,呈嗜堿性進(jìn)行性壞死,并進(jìn)入環(huán)狀的表皮陷窩中,與毛囊無關(guān)。3.穿通性毛囊炎為各年齡較常見的毛囊性丘疹,毛囊口擴(kuò)大,角質(zhì)栓內(nèi)有卷毛及毛干殘株,于穿通處可見嗜堿性碎片及彈力纖維穿入毛囊。
治療
匐行穿孔性彈性組織變性西醫(yī)治療由于本病病因不明確,可能與染色體的異常有關(guān),故本病無法進(jìn)行針對病因的治療,臨床治療都是以對癥治療為主要治療方法,若有皮膚瘙癢以及角化過度者可以用糖皮質(zhì)激素軟膏,若合并有化膿、感染者可進(jìn)行抗感染治療。其次應(yīng)注意保持皮膚的清潔。匐行穿孔性彈性組織變性中醫(yī)治療暫無可參考數(shù)據(jù)。
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