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毛細胞白血病

別名：
介紹：毛細胞白血病是一種少見的慢性克隆性B細胞增生性疾病。病理性Bxibao的胞質(zhì)呈明顯的凸起，猶如毛狀，故命名為毛細胞（HC）。HC主要浸潤骨髓及脾臟，臨床以脾腫大，循環(huán)血細胞減少及周圍血和（或）骨髓有大量HC為重要征象。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

脾臟腫大可見于85%左右的患者，巨脾多見，淺表淋巴結腫大較少，偶爾可有輕度的肝臟腫大，軟組織浸潤，溶骨性骨損害，脾破裂均見報道。HCL患者常伴有自身免疫性疾病的一些表現(xiàn)，如關節(jié)炎的癥狀，關節(jié)痛，皮膚紅斑，皮膚損害，低熱等，這些癥狀與腫瘤負荷無關，常為自限性的，皮質(zhì)激素治療有效。

發(fā)病原因

遺傳因素（50%）：HCL的病因未明，曾提出人T細胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)，EB病毒感染和HCL有關，接觸射線或有機溶劑者發(fā)病率高手相對應的健康人群，上述病因均頗有爭論，未獲認可，因有家族中多例發(fā)生HCL的報告，同時部分HCL患者分別有12號染色體克隆性畸變，14q，5，del(5q13)等染色體異常，故認為遺傳因素可能與HCL發(fā)病有關。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

1.合并感染HCL極易發(fā)性粒細胞缺乏而合并感染，這可能由于腫瘤細胞浸潤和巨脾功能亢進，也可能是細胞受損或單核細胞缺乏等引起的。2.脾大，脾功能亢進部分患者可合并脾破裂。3.合并骨損害，如溶骨表現(xiàn)，病理性骨折。4.合并結節(jié)性多動脈炎，通常在脾切除后發(fā)生。5.合并骨髓纖維化。

實驗室檢查

1.病理：脾HC浸潤限于紅髓，白髓不受累，且萎縮。HCL時雖然血單核細胞減少，但紅髓內(nèi)組織細胞仍增多。此外可見特殊的“紅細胞湖”，系由HC圍成的假竇，中間被紅細胞充滿。肝HC主要浸潤匯管區(qū)及肝竇，可見血管瘤樣假竇形成。2.影像學：少數(shù)HCL患者骨X線檢查顯示溶骨性損害，有時在其周圍伴骨硬化征象，患者常訴骨痛。肺部感染為HCL的常見并發(fā)癥，胸部X線或CT檢查可有相應的征象。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準最簡單易行的診斷方法是檢出毛細胞，形態(tài)上不典型或難以肯定者應做TRAP染色，陽性者可基本明確診斷，免疫表型檢出一定數(shù)量的CD11C，CD25或CD103陽性細胞，具診斷價值，有條件時電鏡檢查也是一種有意義的診斷手段。鑒別診斷1.原發(fā)性慢性骨髓纖維化(IMF)：二者均由脾大，骨髓“干抽”及纖維組織增多等特點，IMF晚期也有全血細胞減少，故和HCL有相似之處。2.脾功能亢進：HCL有脾大及全血細胞減少等脾功能亢進征象，故應和原發(fā)性及其他的繼發(fā)性脾功能亢進鑒別，血和(或)骨髓中出現(xiàn)毛細胞為主要鑒別點，形態(tài)不典型者應經(jīng)TRAP染色或免疫表型檢查區(qū)分，繼發(fā)性脾功能亢進者尚有原發(fā)病的臨床和實驗室特... 更多>>

治療

毛細胞白血病西醫(yī)治療脾切除是HCL的傳統(tǒng)治療方法，隨干擾素α和核苷類似物(2’-deoxycofomycin，DCF;2-chlorodeoxyadenosine，CdA)的應用，HCL的治療有了很大進展。DCF或CdA成了目前HCL的標準治療，在大多數(shù)患者可取得較持久的完全緩解期。1.脾切除：直到20世紀80年代中期，脾切除一直是HCL的標準治療方法，不同程度的全血細胞減少是脾切除的重要指征。另外脾大與高代謝、體重下降、疲乏、上腹部不適等直接有關。脾切除不僅可改善臨床癥狀，而且約2/3的患者可取得血液學緩解，多數(shù)研究證明脾切除可延長生存期。2.干擾素αα-2a干擾素和α-2b干擾素均有效，并... 更多>>