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特發(fā)性息肉樣...

別名：
介紹：Lawrence Yanmuzzi于1982年在邁阿密美國黃斑學(xué)會(huì)召開的會(huì)議上首先描述了特發(fā)性脈絡(luò)膜息肉樣血管病變(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy，IPCV)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.癥狀可無明顯的癥狀，有的患者是眼底檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，如病變部位位于黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降，如發(fā)生玻璃體積血，視力可突然嚴(yán)重下降，病變累及黃斑區(qū)者可有視物變形。2.眼底所見大多數(shù)患者眼底可見多灶性黃白色滲出，部分患者可見眼底多發(fā)性或單個(gè)橘紅色病灶，有的患者可見后極部深層連片的橘紅色病變，眼底�？梢姶笃顚雍�(或)視網(wǎng)膜前出血，1處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(pigmentepithelialdetachment，PED)者常見，病變多見于后極部，黃斑區(qū)附近及視盤旁，也有見于周邊的報(bào)告，有的患者發(fā)生玻璃體積血，眼底無法窺入，如病變嚴(yán)重日久遷延，眼底可見嚴(yán)重的機(jī)化膜形成，北京協(xié)和醫(yī)... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因尚不清楚，IPCV較多見于黑人女性，亞洲男性和60多歲的老年人，因此，年齡因素，種族因素可能與IPCV的發(fā)生發(fā)展相關(guān)，在全身系統(tǒng)性疾病方面，Ross等觀察了2例眼底同時(shí)具有視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤(retinalmacroaneurysm，RMA)及IPCV改變的高血壓黑人女性患者，推測RMA及高血壓性視網(wǎng)膜病變引起視網(wǎng)膜血管改變，動(dòng)脈瘤性擴(kuò)張以及局部血管收縮等可能與IPCV的特征性脈絡(luò)膜血管病變的形成存在某種關(guān)聯(lián)，但目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為IPCV與高血壓，糖尿病，心血管疾病及其他全身系統(tǒng)疾病無明顯關(guān)系，亦無明確證據(jù)表明IPCV與吸煙有關(guān)，伴高血壓，糖尿病，心血管疾病的IPCV患者，其眼底的復(fù)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

視網(wǎng)膜脫離多見。

實(shí)驗(yàn)室檢查

無特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。1.眼底熒光素血管造影(FFA)根據(jù)病情不同有不同的改變，一般在可見病變區(qū)有熒光素的滲漏和造影晚期有熒光素的積存，如有深層出血，則可見熒光遮蔽，漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強(qiáng)熒光，出血性色素上皮脫離常可見明顯的舟狀出血的熒光形態(tài)(圖1C)，有作者報(bào)告用FFA檢查可發(fā)現(xiàn)異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)，尤其當(dāng)這種異常的分支血管網(wǎng)管徑細(xì)小，RPE萎縮，其屏障遮擋作用減弱時(shí)更容易發(fā)現(xiàn)，總之，IPCV的FFA形態(tài)沒有明顯的特異性，其熒光特點(diǎn)類似于濕性AMD的隱匿性脈絡(luò)膜新生血管。2.吲哚青綠血管造影(ICGA)ICGA對IPCV的診斷至關(guān)重要，由于IPCV為脈絡(luò)膜層血管異常，因此只有通過IC... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

該病主要依據(jù)ICGA結(jié)果，即異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)和血管瘤樣擴(kuò)張的病變結(jié)構(gòu)做出診斷，另外眼底橘紅色息肉樣病灶及多灶性復(fù)發(fā)性漿液性或出血性色素上皮脫離也是診斷該病的重要參考依據(jù)，但近來很多作者均不強(qiáng)調(diào)一定要在ICGA時(shí)發(fā)現(xiàn)異常脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)，認(rèn)為只要在ICGA造影晚期見到明顯結(jié)節(jié)狀，血管瘤樣的強(qiáng)熒光結(jié)構(gòu)即可做出IPCV的診斷，如果患者ICGA顯示有典型的脈絡(luò)膜異常的分支血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)，眼底檢查可見息肉樣病灶和(或)漿液或出血性色素上皮脫離，可以診斷該病。

治療

特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變西醫(yī)治療由于發(fā)病機(jī)制尚不明確，因此無特效藥物治療。1.黃斑中心外的息肉樣病灶應(yīng)做ICGA，仔細(xì)確定息肉樣病灶的眼底位置，用氪紅激光光凝治療。一般激光的邊緣應(yīng)在距黃斑中心凹外500μm，眼底出現(xiàn)Ⅲ～Ⅳ光斑為限。激光后3～4周再次行ICGA，了解激光的效果。如仍有滲漏，須補(bǔ)做激光治療，直至息肉樣病灶完全沒有滲漏為止。Yuzawa等建議必須同時(shí)光凝異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)的結(jié)構(gòu)，否則效果不佳。對于異常的分支血管網(wǎng)，如范圍不大，并且遠(yuǎn)離黃斑區(qū)，可以進(jìn)行氪紅激光光凝治療，然而適合激光治療的這種病例并不多見。2.黃斑中心或距黃斑中心500μm以內(nèi)的息肉樣病灶，或異常的脈絡(luò)膜分支血管... 更多>>