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腦靜脈畸形

別名：
介紹：腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤，腦靜脈瘤由于它外形異常，但仍為相應(yīng)的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈，深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

大多數(shù)病人臨床上很少有癥狀或出血表現(xiàn)，經(jīng)常為偶然發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)病灶，但后顱窩的腦靜脈畸形常引起臨床表現(xiàn)，癥狀的發(fā)生依其部位而定，幕上病灶多有慢性頭痛，癲癇，運(yùn)動障礙或感覺障礙，幕下病灶多表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)或其他后顱窩占位癥狀，小腦病灶更容易出血，腦靜脈畸形發(fā)生的出血主要為腦內(nèi)和腦室內(nèi)出血，主要臨床表現(xiàn)有：1.癲癇：是最常見的臨床表現(xiàn)，主要為癲癇大發(fā)作。2.局限性神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為單側(cè)肢體輕癱，可伴有感覺障礙。3.慢性頭痛。4.顱內(nèi)出血：一般認(rèn)為腦靜脈畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血，病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因多數(shù)認(rèn)為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙，妊娠45天，腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結(jié)構(gòu)，它們由擴(kuò)張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成，妊娠90天，這些靜脈結(jié)構(gòu)發(fā)育為淺和深靜脈系統(tǒng)，如靜脈的正常發(fā)育受阻，則早期的靜脈引流形式保留，也有認(rèn)為發(fā)育中的皮質(zhì)靜脈系統(tǒng)部分阻塞，引起代償性擴(kuò)張的髓靜脈，腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學(xué)改變可能會誘發(fā)靜脈畸形，不管是先天或后天原因，多數(shù)人認(rèn)為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學(xué)改變。(二)發(fā)病機(jī)制腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球，約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見，占4... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

最常見伴發(fā)海綿狀血管瘤，文獻(xiàn)報(bào)道海綿狀血管瘤中20%～30%伴有靜脈畸形，組織學(xué)上區(qū)分二者的標(biāo)準(zhǔn)是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小，腦靜脈畸形也可伴發(fā)其他血管性或非血管性病變，如腫瘤，脫髓鞘疾病，動脈瘤，AVM，硬膜動靜脈瘺，煙霧病及頭面眼的血管病變等，靜脈畸形常引流遠(yuǎn)離這些病灶的正常腦組織的回流血液，少數(shù)情況下也引流這些病灶本身。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.腦血管造影：病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴(kuò)張的髓靜脈扇形匯集成一條擴(kuò)張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)，深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流，無異常動靜脈短路征象，動脈期和腦血流循環(huán)時(shí)間正常。2.CT掃描：平掃多正常，在增強(qiáng)掃描上可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)一條粗線般的增強(qiáng)影流向皮質(zhì)和腦深部，其周圍無水腫和團(tuán)塊占位，有時(shí)也可表現(xiàn)為圓點(diǎn)狀病灶，這種粗線狀或圓點(diǎn)狀影是中央靜脈干的影像。3.MRI掃描：其表現(xiàn)與CT所見相似，在T1加權(quán)像上病灶為低信號，在T2加權(quán)像上多為高信號，少數(shù)為低信號，注射對比劑后病灶呈現(xiàn)典型的放射樣星形或蜘蛛樣。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的靜脈性血管畸形在血管造影的表現(xiàn)，CT掃描，MRI掃描的表現(xiàn)，一般可做出診斷。注意與相鑒別，腦動靜脈畸形表現(xiàn)為年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱，失語，頭痛史，而無明顯顱內(nèi)壓增高者，腦血管造影，CT及MRI檢查有助于鑒別。

治療

腦靜脈畸形西醫(yī)治療(一)治療對有癲癇的腦靜脈畸形者，給予抗癲癇治療效果良好，其他可以給予一般的對癥治療。許多學(xué)者主張對后顱窩出血的腦靜脈畸形給予積極的手術(shù)處理。對有出血者，可做開顱血腫清除或腦室內(nèi)血腫清除引流術(shù)，術(shù)后病人多能得到較好的恢復(fù)。對腦靜脈畸形的處理要慎重，由于術(shù)后再出血的幾率較低，且切除病灶后即刻引起腦組織的靜脈性梗死，導(dǎo)致腦組織腫脹、淤血，甚至腦壞死，故一般只清除血腫，腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應(yīng)不佳，經(jīng)治療后病灶的消失率很低且可引起放射性腦損害。(二)預(yù)后大多數(shù)腦靜脈畸形病人無臨床癥狀，其自然預(yù)后良好。腦靜脈畸形中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。