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膜增生性腎小球腎炎

別名：
介紹：膜增生性腎小球腎炎(membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是腎小球腎炎中最少見的類型之一，一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，此病曾有多種名字，包括系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MCGN)、系膜毛細(xì)血管增生性腎炎，小葉性腎炎、低補(bǔ)體血癥性腎炎等。本病是一種具有特定病理形態(tài)及免疫學(xué)表現(xiàn)的綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本組疾病在原發(fā)性腎小球病中較少見，也是腎病綜合征中為數(shù)不多的增殖性腎炎之一，各種病理類型的臨床表現(xiàn)基本相似，無(wú)論本病的臨床表現(xiàn)為何種綜合征，幾乎都有蛋白尿和血尿同時(shí)存在，蛋白尿?yàn)榉沁x擇性，血尿常為鏡下持續(xù)性血尿，有10%～20%患者常于呼吸道感染后出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿，為嚴(yán)重的，多樣尿紅細(xì)胞畸形的腎小球源性血尿，約1/3以上患者伴有高血壓，高血壓的程度一般比較輕，但也有個(gè)別病例，尤其是Ⅱ型患者，可能發(fā)生嚴(yán)重的高血壓，大劑量的激素治療也有可能誘發(fā)高血壓危象，至少有半數(shù)的患者出現(xiàn)急性或慢性腎功能不全，在發(fā)病初期出現(xiàn)腎功能不全常提示預(yù)后不良，患者常于起病后即有較嚴(yán)重的正細(xì)胞正色素性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白... 更多>>

發(fā)病原因

膜增生性腎炎按其臨床和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)分為原發(fā)性和繼發(fā)性腎小球病。原發(fā)性膜增生性腎炎病因不明，一般認(rèn)為Ⅰ型為免疫復(fù)合物病，Ⅱ型為免疫復(fù)合物及自身抗體性疾病，可能與遺傳有關(guān)。自身免疫（30%）：繼發(fā)性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血癥有3種亞型，Ⅰ型冷球蛋白血癥是單株峰球蛋白，通常為骨髓瘤蛋白，Ⅱ型通常為單株峰IgM球蛋白結(jié)合IgG，又稱抗IgG類風(fēng)因子，而Ⅲ型則是多株峰免疫球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血癥易發(fā)生腎損害，其病理特征為系膜細(xì)胞大量增生，白細(xì)胞尤其單核細(xì)胞浸潤(rùn)，腎小球基膜增厚有雙軌現(xiàn)象，約1/3病例有中小動(dòng)脈炎，毛細(xì)血管內(nèi)有微血栓形成，MPGN的病因與發(fā)病機(jī)制不十分明確，Ⅰ型MPGN認(rèn)為是免疫... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.感染本病表現(xiàn)為腎病綜合征時(shí)，大量蛋白質(zhì)丟失，營(yíng)養(yǎng)不良，免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療均可使機(jī)體抵抗力下降，誘發(fā)感染性疾病發(fā)生，且臨床征象常不明顯，雖有多種抗生素供選擇，若治療不及時(shí)或不徹底，仍易引起腎病綜合征復(fù)發(fā)和病情加重，甚至導(dǎo)致病人死亡。2.血栓，栓塞并發(fā)癥由于血液濃縮(有效血容量減少)及高脂血癥造成血液黏稠度增加，蛋白質(zhì)大量丟失及肝臟代償性合成蛋白增加，會(huì)引起機(jī)體凝血，抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡，另外，腎病綜合征時(shí)血小板功能亢進(jìn)，加之應(yīng)用利尿藥和糖皮質(zhì)激素等，均可加重高凝狀態(tài)，容易發(fā)生血栓，栓塞并發(fā)癥，其中腎靜脈血栓最常見，3/4病例因形成緩慢，故臨床癥狀不顯，此外，肺血管血栓，栓塞，下肢... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

本病患者幾乎總有血尿，包括鏡下或者肉眼血尿，蛋白尿可以比較輕微，約有30%表現(xiàn)為無(wú)癥狀性蛋白尿，但半數(shù)患者尿蛋白>3.5g/24h，90%以上患者蛋白尿選擇性差，尿FDP和C3可升高。實(shí)驗(yàn)室檢查的一個(gè)特征性改變就是血補(bǔ)體的降低，約有75%的本病患者C3持續(xù)性降低，其中Ⅱ型病變中較常見，占80%～90%，約10%的患者顯著下降到低于20～30mg/dl，在Ⅰ型病變中，平均C3濃度降至正常的68%，在Ⅱ型降為正常的47%，而且Ⅱ型比Ⅰ型持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)，早期起作用的補(bǔ)體成分(如C1q，CA)，在Ⅰ型病變中有不同程度的下降，而在Ⅱ型中通常正�；蛘咻p度下降，但Ⅱ型常伴有晚期起作用的補(bǔ)體成分C5b-9... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)本病診斷的主要依據(jù)是病理檢查結(jié)果，電鏡和免疫熒光檢查可以區(qū)分Ⅰ型和Ⅱ型，持續(xù)性的低補(bǔ)體血癥，持續(xù)無(wú)選擇性的蛋白尿(或腎病綜合征)伴有嚴(yán)重的多樣畸形的紅細(xì)胞尿，與腎功能下降不成比例的貧血，常提示該病發(fā)生，C3腎炎因子和血補(bǔ)體C3同時(shí)降低常提示病情活動(dòng)，低C3血癥還見于其他繼發(fā)性腎小球病如：活動(dòng)性肝病，白血病，轉(zhuǎn)移性腫瘤，和免疫球蛋白血癥，因其有原發(fā)病的特征不難鑒別。由于MPGN常在上呼吸道感染之后急性起病，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，甚至半數(shù)左右患者抗“O”鏈球菌感染的證據(jù)呈陽(yáng)性，故應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎相鑒別，后者常有肉眼血尿，而血補(bǔ)體水平在2個(gè)月內(nèi)�；謴�(fù)正常，本病肉眼血尿在發(fā)病后第1年... 更多>>

治療

膜增生性腎小球腎炎西醫(yī)治療本病所致腎病綜合征的治療常常比較困難。小劑量、隔天潑尼松治療可能有利于改善腎功能。West等使用隔天口服激素長(zhǎng)期治療，在治療前后比較腎活檢，結(jié)果證明此法有利于腎臟的存活。目前大部分腎病學(xué)家僅做對(duì)癥治療。Ⅰ型的治療，除糖皮質(zhì)激素外，還可用其他藥物如免疫抑制藥和抗凝劑。對(duì)于各年齡段MPGN患者，如腎功能正常且僅表現(xiàn)為無(wú)癥狀輕度蛋白尿時(shí)，無(wú)須接受激素、免疫抑制藥治療。僅需每3～4個(gè)月隨訪1次，密切觀察腎功能、蛋白尿和血壓控制情況。成人和兒童原發(fā)性MPGN患者，在尿蛋白>3g/d，腎功能損害及活檢發(fā)現(xiàn)腎間質(zhì)病變時(shí)，方可給予激素、免疫抑制藥治療。對(duì)于有蛋白尿(>3g... 更多>>