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腦膨出

別名：
介紹：腦膨出是一種先天性顱骨缺損，中樞神經(jīng)系統(tǒng)部分組織經(jīng)此缺損向顱外疝出。如果顱內(nèi)疝出物只包括腦脊液和腦膜，則稱為腦膜膨出，如果內(nèi)容物為腦組織和腦膜，則稱為腦膜腦膨出，如疝出物有腦組織，腦膜和腦室，則稱為腦積水腦膜腦膨出。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.局部癥狀一般多為圓形或橢圓形的囊性膨出包塊，如位于鼻根部多為扁平狀包塊，其大小各異，大者近似兒頭，小者直徑可幾厘米，有的生后即較大，有的逐漸長大，覆蓋之軟組織，厚薄程度相差懸殊，個別者可薄而透明甚至破潰漏腦脊液而發(fā)生反復(fù)感染，導(dǎo)致化膿性腦膜炎，厚者軟組織豐滿，觸之軟而有彈性感，有的表面似有瘢痕狀而較硬，其基底部可為細(xì)的蒂狀或?yàn)閺V闊基底，有的可觸及骨缺損的邊緣，囊性包塊一般較軟而有彈性，觸壓時可有波動感及顱壓增高，當(dāng)患兒哭鬧時包塊增大而張力增高，透光試驗(yàn)陽性，在腦膜腦膨出時有可能見到膨出的腦組織陰影。2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀輕者無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者與發(fā)生的部位及受損的程度有關(guān)，可表現(xiàn)智力低下，抽... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：多數(shù)腦膨出病例是散發(fā)的，只有少數(shù)病人有家族史，其余因素如營養(yǎng)，葉酸缺乏以及孕婦體溫升高等對發(fā)病的影響還不清楚，原因是這種疾病的發(fā)病率較低，不易獲得合適的流行病學(xué)資料。發(fā)病機(jī)制：胚胎學(xué)證明人類胚胎在宮內(nèi)發(fā)育到第4～6周時，原始神經(jīng)管在中線閉合，如果原始神經(jīng)管閉合不全將發(fā)生腦膨出，顱部的神經(jīng)管閉合不全，除影響顱骨，腦膜形成缺陷外，常伴有腦的發(fā)育異常，如腦積水，小腦畸形，胼胝體發(fā)育不良等，由于大多數(shù)腦膨出包含有發(fā)育成熟的神經(jīng)組織，如腦皮質(zhì)或小腦，兩者都是在神經(jīng)管閉合后形成的，因此推測腦膨出發(fā)生與其表面間充質(zhì)組織發(fā)育異常有關(guān)，后者造成顱骨缺損，一般發(fā)生在胚胎8～12周，不伴腦膨出的頭皮或顱骨... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

如果進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥1.局部積液：如果腦脊液吸收障礙，液體會積聚在修補(bǔ)部位，影響切口愈合，可以通過間歇性抽液，加壓包扎來控制。2.腦積水：表現(xiàn)為患兒頭圍增大，前囟飽滿，經(jīng)顱超聲檢查可見腦室進(jìn)行性擴(kuò)大，此時可以放置腦室腹腔分流進(jìn)行治療，如果在腦脊液通路上發(fā)生感染，必須先給患兒放置腦室外引流，待傷口愈合，感染治愈后，再行腦積水分流手術(shù)，雖然腦膜腦膨出中腦積水的發(fā)生率遠(yuǎn)高于腦膜膨出，但兩者腦積水的治療方法是相同的。3.癲癇：癲癇的發(fā)生與中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全的關(guān)系比與腦膨出修補(bǔ)的關(guān)系更大。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.CT不僅可顯示顱骨缺損的形態(tài)，亦能顯示膨出的軟組織中是否含有腦脊液或腦組織，如合并腦膜腦膨出則可見與腦同樣密度的表現(xiàn)，可見腦室的大小，移位，變形等，對顱頂前半部腦膨出者，CT檢查，特別是應(yīng)用三維重建技術(shù)，對于決定是否需要顱面重建以及選擇重建方法很有幫助，對顱底腦膨出者，冠狀CT掃描顯示更好。2.磁共振(MRI)可見到顱骨缺損及由此膨出的腦脊液，腦組織，腦血管及硬腦膜組織信號的腫物，對顱骨缺損的分辨不如CT清晰，但對膨出的內(nèi)容物分辨率較高。3.如需要了解血供情況，可選擇磁共振血管造影。4.頭顱平片可以發(fā)現(xiàn)裂孔的大小，范圍。5.在修復(fù)顱后部腦膨出后，顱腦超聲是追蹤腦室大小，有無腦積水形成的有效... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，腫物的部位，性質(zhì)，外觀，透光試驗(yàn)陽性，一般做出正確診斷并不難。鑒別診斷頂枕部腦膜腦膨出主要與頭皮良性腫塊和顱周竇鑒別，頭皮良性腫塊通常不在中線，哭鬧時腫塊無改變，X線平片或CT可見腫塊位于顱骨外，顱骨無缺損，顱周竇或血管瘤與顱內(nèi)靜脈竇交通，隨頭部位置的改變腫塊大小變化明顯，穿刺可抽到血液，注入造影劑可能使顱內(nèi)靜脈竇顯影。顱底腦膜腦膨出應(yīng)與鼻息肉和鼻咽部腫瘤鑒別，尤其是兒童患者在行鼻咽部穿刺活檢前，應(yīng)考慮到腦膜腦膨出存在的可能性，以避免發(fā)生腦脊液漏及并發(fā)顱內(nèi)感染。

治療

腦膨出西醫(yī)治療一、一般原則1、新生兒的腦膜膨出應(yīng)該修補(bǔ)，手術(shù)效果常較為理想。2、對那些有腦膜腦膨出的患兒，除了要考慮病變的大小、神經(jīng)組織的多寡及小頭畸形的程度外，其他畸形的嚴(yán)重程度也要考慮。如果膨出囊內(nèi)發(fā)育不良的腦組織超過顱內(nèi)，患兒將來智力發(fā)育的可能性為零，可以不考慮手術(shù)修補(bǔ)。3、手術(shù)目的是切除膨出的囊、回納和保護(hù)有功能的神經(jīng)組織。在修補(bǔ)手術(shù)中切除發(fā)育不良的組織對神經(jīng)功能無影響。除了手術(shù)的一般危險如麻醉反應(yīng)、出血以及感染等，修補(bǔ)腦膨出的特殊危險在于囊的內(nèi)容物以及它們與重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的關(guān)系，這些可以通過MRI和CT掃描在術(shù)前做出估計(jì)。二、注意事項(xiàng)1、手術(shù)中患兒的體溫應(yīng)保持在36℃～37℃，低體... 更多>>