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尼曼－匹克氏病
別名：
介紹：尼曼-匹克氏�。∟iemaoh-Pick disease簡稱NPD）又稱鞘磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis），先天性家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病，為神經(jīng)鞘磷脂酶缺乏致神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙。其特點是全單核巨噬細胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細胞，出現(xiàn)肝、脾腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變。較高雪氏病少見，為常染色體隱性遺傳，以猶太人發(fā)病較多，其發(fā)病率高達1/25，000。目前至少有五種類型。本病時常染色體隱性遺傳，多見于2歲以內(nèi)嬰幼兒，亦有在新生兒期發(fā)病的，多數(shù)患者為父母近親結婚，根據(jù)此情況，可從加強“禁止近親結婚”的婚姻法的嚴格落實這一角度來減少此病的病發(fā)率，有效的提高我國人們的身體素質(zhì)。
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是否常見�。�
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