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濃縮膽汁綜合征

別名：
介紹：濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎、膽栓綜合征、膽汁濃縮綜合征，系指新生兒溶血病后，出現(xiàn)明顯的梗阻性黃疸。貧血多在出生后1～2周內(nèi)逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，一部分患者Coombs試驗(yàn)呈陽性，或母嬰間Rh因子不合。一般在出生后2天出現(xiàn)，持續(xù)3周，程度輕重不一，呈梗阻性，糞便陶土色。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1、溶血癥狀：貧血多在出生后1～2周內(nèi)逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，一部分患者Coombs試驗(yàn)呈陽性，或母嬰間Rh因子不合。2、梗阻性黃疸：一般在出生后2天出現(xiàn)，持續(xù)3周，程度輕重不一，呈梗阻性;糞便陶土色。

發(fā)病原因

遺傳因素多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨后膽汁濃縮，形成膽栓(bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細(xì)胞腫脹，導(dǎo)致繼發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤滯，本征與膽紅素性結(jié)石引起的肝外梗阻有性質(zhì)的不同。發(fā)病機(jī)理多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨后膽汁濃縮，形成膽栓(bileplug)。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細(xì)胞腫脹，導(dǎo)致繼發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤滯，本征與膽紅素性結(jié)石引起的肝外梗阻有性質(zhì)的不同。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

容易并發(fā)肝內(nèi)膽汁淤滯，新生兒溶血等疾病。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清膽紅素濃度升高，以結(jié)合膽紅素為主。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查可以確診。本征應(yīng)與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質(zhì)性肝外膽道梗阻相鑒別。

治療

濃縮膽汁綜合征西醫(yī)治療可用換血療法，紫外光療法等以防止核黃疸的發(fā)生。有肝功能損害者應(yīng)給予保肝治療。濃縮膽汁綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(僅供參考，詳細(xì)請?jiān)儐栣t(yī)生)