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播散性嗜酸粒...

別名：
介紹：本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，其特征為發(fā)熱，呼吸道癥狀、肝脾腫大和周?chē)笫人崃＜?xì)胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertr?m首先報(bào)告。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為乏力，全身酸痛不適，食欲不佳，煩躁和失眠等，本病與其他膠原病一樣，也具有多系統(tǒng)損害的特征。1.發(fā)熱幾乎所有病例均有發(fā)熱，并且多與病變的活動(dòng)性平行，可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38℃以上。2.關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，有時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)癥狀時(shí)輕時(shí)重，重時(shí)活動(dòng)受限，晨起僵直，但多不引起關(guān)節(jié)變形，全身關(guān)節(jié)均可受累，但以四肢關(guān)節(jié)較多見(jiàn)，尤其手部關(guān)節(jié)最易受累，有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無(wú)力。3.皮損皮膚改變有如下幾種類(lèi)型：①紅斑，多形性紅斑;②丘疹;③皮炎，斑塊，黃色瘤樣損害;④壞死，瘢痕;⑤紅皮癥。可一種皮疹單獨(dú)存在，也可幾種同時(shí)并存或相繼出現(xiàn)，其中以額面及軀干部... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因確切病因目前尚不清楚，因有嗜酸粒細(xì)胞增多，哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不確切，可能是Ⅰ型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病，從關(guān)節(jié)肌肉疼痛，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣血管炎來(lái)看，本病又近似于風(fēng)濕病，故Ⅲ型超敏反應(yīng)有重要致病作用，至于Ⅰ型，Ⅲ型超敏反應(yīng)如何協(xié)同致病，尚有待于研究。病理：顯微鏡下可見(jiàn)表皮角化過(guò)度，部分角化不全，表皮突不規(guī)則延長(zhǎng)等，并非所有病例均有表皮改變，但均有真皮改變，表現(xiàn)為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類(lèi)纖維蛋白改變，從真皮淺層到中層，在毛細(xì)血管，小血管及汗腺等周?chē)兄卸仁人崃＜?xì)胞和組織細(xì)胞，少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，全... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病可并發(fā)關(guān)節(jié)腔積液;關(guān)節(jié)變形;肌無(wú)力;紅斑，多形性紅斑;丘疹;皮炎，斑塊，黃色瘤樣損害;壞死，瘢痕;紅皮癥，一過(guò)性肺炎支氣管肺炎，心臟擴(kuò)大肝，脾大。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血常規(guī)及血沉白細(xì)胞總數(shù)可增加，而分類(lèi)計(jì)數(shù)只恒有嗜酸粒細(xì)胞升高，大多為成熟型，活動(dòng)期多有血沉增快。2.尿常規(guī)可有輕度蛋白尿，鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。3.生化學(xué)檢查可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示γ球蛋白升高。4.免疫學(xué)檢查所有病例均有IgE，IgG升高，2/3的病人類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，約1/5的病人抗核抗體陽(yáng)性，E-玫瑰花結(jié)形成數(shù)及PHA等標(biāo)志細(xì)胞免疫試驗(yàn)多低下，補(bǔ)體多降低。5.X線檢查胸片多有不同程度的炎性浸潤(rùn)，有時(shí)可見(jiàn)心臟增大，個(gè)別病例可有手部畸形，關(guān)節(jié)腔變窄，骨質(zhì)破壞，偶爾可見(jiàn)關(guān)節(jié)脫位或半脫位。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病診斷主要依靠皮損，臨床表現(xiàn)，病理特征及外周血象嗜酸粒細(xì)胞增多，結(jié)合多系統(tǒng)受累特征，即可獲得診斷。鑒別診斷1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎以?xún)?nèi)臟損害為主，尤以心，腎，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為顯著，皮損以紫斑或沿動(dòng)脈走向分布的結(jié)節(jié)為主，多無(wú)彌漫性瘙癢性粟粒丘疹或斑塊，病理改變以纖維壞死性中，小動(dòng)脈炎為主，多無(wú)表皮，真皮膠原纖維改變，類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，這些病理及實(shí)驗(yàn)室異常均不同于播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病。2.變應(yīng)性肉芽腫系一種多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性血管炎，以肺部浸潤(rùn)為主，表現(xiàn)為發(fā)作性哮喘，周?chē)笫人崃＜?xì)胞增多，皮損主要為皮膚或皮下結(jié)節(jié)，紫斑，病理改變?yōu)轭?lèi)纖維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動(dòng)脈，伴有肉芽腫... 更多>>

治療

播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病西醫(yī)治療本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。因病變遷延不愈需長(zhǎng)期應(yīng)用激素時(shí)，宜采用小劑量隔天療法。在用藥過(guò)程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續(xù)性高熱，即提示肺部繼發(fā)感染，此時(shí)需用足量有效的抗生素控制感染。預(yù)防：1.消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。2.注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力不要過(guò)度疲勞、過(guò)度消耗，戒煙戒酒保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。3.早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療原發(fā)病，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心堅(jiān)持治療。4.預(yù)防感染，預(yù)防鏈球菌感染是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。預(yù)后：較好，但... 更多>>