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成人硬腫癥

別名：
介紹：成人硬腫癥(adult scleredema)是一種以突然發(fā)生彌漫性對稱性皮膚發(fā)硬為特征的少見病，多發(fā)生于感染性疾病之后，經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴展到面部，頸前，頭皮，胸背及上臂，有的病例也可累及腹壁，臀部和胸部等處，皮膚呈實質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色，棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清，局部感覺如常，無萎縮，發(fā)炎，色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，腫硬程度常以頸，肩，背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺，如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大，吞咽困難;累及頸部則轉(zhuǎn)頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限，少數(shù)病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜，心包及腹膜滲出，偶見腮腺腫大等病變。本病常在發(fā)病... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明，根據(jù)大多數(shù)患者發(fā)生于感染性疾病(包括咽炎，膿皰瘡，蜂窩織炎，麻疹，腮腺炎等)之后，其中半數(shù)以上系鏈球菌屬感染，對本病是否為變態(tài)反應(yīng)的一種表現(xiàn)，或是一種自身免疫的過程，或是基質(zhì)內(nèi)由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。(二)發(fā)病機制多發(fā)生于感染性疾病之后，發(fā)病機制還不清楚。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.循環(huán)衰竭：常伴有明顯微循環(huán)障礙如面色蒼白發(fā)紺四肢涼皮膚呈花紋狀毛細(xì)血管充盈時間延長心率先快后慢，心音低鈍及心律不齊重癥出現(xiàn)心衰心肌損害及心源性休克。2.急性腎功能衰竭：本癥加重時多伴有尿少甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn)嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。3.肺出血：是重癥病例極期表現(xiàn)⑴呼吸困難和紫紺突然加重給氧后癥狀不緩解;⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體

實驗室檢查

部分患者抗“O”增高，血沉增快，其他項目異常無規(guī)律性。組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍，膠原束增厚并被透明腔隙所分離，腔隙內(nèi)證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積，血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮，電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細(xì)均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內(nèi)物質(zhì)的積聚和體積小，功能不活躍的成纖維細(xì)胞。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部，胸，背，上臂等處發(fā)展，呈進(jìn)行性對稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮，發(fā)炎，色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷。必要時病理確診。本病主要需與硬皮病相鑒別，硬皮病初發(fā)以面部及四肢遠(yuǎn)端為多見，皮膚顏色增深或雜以色素減退斑，汗腺，皮脂腺功能障礙，毳毛脫落，雷諾氏現(xiàn)象常見，組織病理示表皮萎縮，膠原纖維不規(guī)則增生，腫脹，均質(zhì)化，透明變性，伊紅和Masson3色染色極深，炎性細(xì)胞浸潤較多，附屬器多有萎縮，呈進(jìn)行性加重，難以緩解。

治療

成人硬腫癥西醫(yī)治療除去感染性病灶外，一般予以對癥和支持治療。預(yù)后本病常在發(fā)病后3～6個月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。有的經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。成人硬腫癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)