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淀粉樣變性

別名：
介紹：淀粉樣變性(amyloidosis，AL)是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質(zhì)沉著癥。淀粉樣物質(zhì)是蛋白樣物質(zhì)，由于遇碘時(shí)，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍(lán)色，與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性為大量的各種可溶性纖維可溶性蛋白(淀粉樣)組織而損傷正常的組織功能。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

1.臨床表現(xiàn)：淀粉樣變性常累及多系統(tǒng)多器官，其臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官和受累器官的損傷程度，常受侵犯的器官有腎，心，肝，胃腸，舌，脾，神經(jīng)系統(tǒng)，皮膚等，受累器官表現(xiàn)為器官腫大及功能障礙，例如，腎臟受累，表現(xiàn)為雙腎彌漫性病變，腫大，蛋白尿，血尿或腎病綜合征，最終發(fā)展為腎功能衰竭，心臟受累，表現(xiàn)為心肌肥厚，心臟擴(kuò)大，傳導(dǎo)阻滯，心功能不全，肝臟受累，表現(xiàn)為肝臟腫大，肝功能不全，舌受侵犯，表現(xiàn)為巨舌，疼痛，說(shuō)話困難等，此外，關(guān)節(jié)，肌肉，呼吸道，內(nèi)分泌腺體也可受侵犯而有相應(yīng)臨床表現(xiàn)，若骨髓受累或凝血因子與淀粉樣蛋白結(jié)合，也可出現(xiàn)血象異常及出血傾向，心包和胸膜受累可引起心包積液，胸腔積液。2.臨床分類：... 更多>>

發(fā)病原因

理化因素（25%）在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，可用細(xì)菌毒素如大腸埃希桿菌內(nèi)毒素，以及抗毒素，血清，核酸，血漿球蛋白，甲膽蒽，膠狀硫，硫脲嘧啶，黏多糖及γ射線等理化因素來(lái)制造淀粉樣變性的模型，不過(guò)最常用的是酪蛋白，將10%酪蛋白5ml給兔子做皮下注射，每周2次，3個(gè)月后即可發(fā)生淀粉樣變性。免疫因素（20%）淀粉樣物沉積多伴有慢性或復(fù)發(fā)性感染或炎癥性疾病如結(jié)核，瘤性麻風(fēng)，梅毒等疾病，但不同國(guó)家和地區(qū)的發(fā)病率差別很大，據(jù)報(bào)道，印度約3/4(150/200)的繼發(fā)性淀粉樣變性系結(jié)核病引起，而北美極少，瘤性麻風(fēng)伴發(fā)淀粉樣變性以非洲，印度，東南亞，南美等地多見(jiàn)，發(fā)病率為3%～33%，其他如慢性骨髓炎，燒傷，截癱伴褥瘡，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.合并腎性尿崩癥，高血鉀癥，腎功能衰竭。2.臨床上常合并充血性心力衰竭，并呈進(jìn)行性，頑固性發(fā)作，淀粉樣變性所致心力衰竭難以處理，個(gè)別患者對(duì)洋地黃極度敏感，以至于發(fā)生嚴(yán)重乃至致死性的心律失常，如若累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，則可致傳導(dǎo)阻滯，房顫，房撲和室性心律失常等，這常是原發(fā)性淀粉樣變性的晚期表現(xiàn)，預(yù)后極差。3.合并門脈高壓和食管靜脈破裂出血及自發(fā)性肝臟破裂，此外，膽囊和胰腺也可有淀粉樣物沉積。4.合并呼吸道阻塞，出現(xiàn)呼吸困難，肺不張，胸腔積液，繼發(fā)感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

淀粉樣變性之實(shí)驗(yàn)室檢查各指標(biāo)幾乎都無(wú)特異性。1.外周血：血紅蛋白，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類，血小板一般正常，僅11%患者血紅蛋白500×109/L，由于淀粉樣物沉淀導(dǎo)致脾功能減退所致。2.生化檢查：約25%患者有堿性磷酸酶增高，除考慮肝臟受累外，更多地認(rèn)為是充血性心力衰竭所致，轉(zhuǎn)氨酶膽紅素在正常范圍內(nèi)，僅約3%患者可見(jiàn)增高，如有明顯增高則常提示疾病已屆晚期，合并腎病綜合征者有半數(shù)出現(xiàn)膽固醇升高，29%有三酰甘油升高，另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血，有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半數(shù)患者則完全正常。3.血清蛋白：約一半原發(fā)性淀粉樣變性患者，其蛋白電泳中可見(jiàn)單克隆蛋白... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)原因不明的器官腫大和(或)器官功能不全。(2)血和(或)尿中有單克隆免疫球蛋白輕鏈存在。(3)活體組織病理檢查及剛果紅染色證實(shí)為淀粉樣變性并經(jīng)免疫組化檢查證實(shí)為λ鏈或κ鏈。在上述3項(xiàng)中，第3項(xiàng)活體組織檢查是診斷本病的必需條件。診斷評(píng)析(1)由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣且無(wú)特異性，因此不能僅僅依據(jù)臨床表現(xiàn)診斷本病，例如，肝臟腫大既可由本病引起，也可由肝炎病毒，寄生蟲(chóng)，細(xì)菌感染，代謝病，腫瘤等多種原因引起，但是,臨床表現(xiàn)會(huì)給我們臨床診斷思維以啟迪，當(dāng)遇到原因不明的器官腫大和器官功能不全的患者時(shí)，能想到淀粉樣變性的可能性，進(jìn)行有關(guān)檢查，即可明確診斷而避免漏診或誤診，關(guān)于發(fā)病年齡，雖然本病... 更多>>

治療

淀粉樣變性西醫(yī)治療除對(duì)繼發(fā)性淀粉樣變性的基礎(chǔ)疾病進(jìn)行針對(duì)性的處理外，對(duì)于任何類型的淀粉樣變性本身，迄今尚無(wú)特異性的治療。治療的目的在于降低長(zhǎng)期抗原刺激產(chǎn)生淀粉樣變性的因素;抑制淀粉樣物纖絲的合成;抑制淀粉樣物的細(xì)胞外沉積;促進(jìn)淀粉樣物的再吸收。對(duì)大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，對(duì)治療的評(píng)估應(yīng)當(dāng)包括體征、器官功能狀況和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)異常方面的改善，但最重要的是衡量生存期的長(zhǎng)短。1、特殊的治療措施：有AL蛋白，尤伴多發(fā)性骨髓瘤的患者用消除克隆性漿細(xì)胞的方法進(jìn)行治療。雖然50%～60%的骨髓瘤患者對(duì)烷化劑和潑尼松治療有反應(yīng)，可見(jiàn)存活率增高，但本病迄今無(wú)法治愈，淀粉樣物沉積也難以逆轉(zhuǎn)。對(duì)一組153例經(jīng)活檢證實(shí)的原發(fā)性... 更多>>