五月天激情视频在线，人人妻人人爽人人添夜夜欢视频，亚洲第一精品在线观看AV，日韩激情一区二区，亚洲无码久久一线，国产av天天操，波多野结衣制服丝袜中文字幕，国产视频一区二区喷潮

首頁 > 疾病庫 > 瑞氏綜合癥 >

瑞氏綜合癥

別名：
介紹：瑞氏綜合癥（Reye Syndrome），是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群，又稱腦病合并內(nèi)臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye首先報道，多發(fā)生在6個月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見于成年人。本病病因不明，多認為與病毒感染有關(guān)，如流感病毒，柯薩奇病毒，皰疹病毒，EB病毒等，也可能與黃曲霉素，水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內(nèi)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病起病迅速，其主要臨床表現(xiàn)為：①在病前2周內(nèi)常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅(qū)癥狀。②腦部損害，為本病最為突出的表現(xiàn)，當前驅(qū)癥狀好轉(zhuǎn)時，可突然出現(xiàn)頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開始時興奮煩燥，精神錯亂，嗜睡，隨后轉(zhuǎn)為驚厥，昏迷，乃至大腦強直狀態(tài)，可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害，表現(xiàn)肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無黃疸和出血傾向。④多數(shù)伴有低血糖，少數(shù)出現(xiàn)脫水和代謝性酸中毒等。

發(fā)病原因

病因：本病病因不明，多認為與病毒感染有關(guān)，如流感病毒，柯薩奇病毒，皰疹病毒，EB病毒等，也可能與黃曲霉素，水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)，病毒感染后線粒體的結(jié)構(gòu)和代謝異常導致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎(chǔ)，主要病理改變以腦和肝為主，可見大量脂肪沉著，在胞漿內(nèi)充滿脂肪滴，電鏡下觀察線粒體腫脹，呈多形態(tài)變化，內(nèi)嵴消失，基質(zhì)伸展呈小條狀，顆粒變粗，糖原減少，此外在腎小管，心肌，胰腺，胃腸道，肺，脾和淋巴結(jié)等器官也有脂肪浸潤現(xiàn)象。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

可并發(fā)流感，腦水腫，肝功能障礙等疾病。病死率10%—40%，存活者中可遺留智力障礙、癲癇、癱瘓及行為異常等后遺癥�？梢虬l(fā)生腦疝和腦干功能障礙死亡。，肝功能異常而無黃疽。查體：肝臟輕度-中度增大。多數(shù)患兒出現(xiàn)低血糖和高血氨的癥狀，少數(shù)伴有脫水和代謝性酸中毒等。

實驗室檢查

1.血清轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時間延長，血氨，血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。2.腦脊液檢查壓力升高，但細胞數(shù)和蛋白多在正常范圍之內(nèi)。3.腦電圖檢查呈中，重度彌漫性異常。4.CT檢查有助于排除腦部占位性病變。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史，繼之出現(xiàn)進行性加劇的精神神經(jīng)癥狀，肝臟體征和低血糖表現(xiàn)，應考慮本病，本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見肝細胞內(nèi)有大量脂肪滴，電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。鑒別診斷應注意與流行性腦脊髓膜炎，乙型腦炎，化膿性腦膜炎和敗血癥等疾病鑒別。

治療

瑞氏綜合癥西醫(yī)治療消除腦水腫是治療本病的重點，是改善預后的關(guān)鍵，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。瑞氏綜合癥中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。