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副腫瘤性邊緣...

別名：
介紹：副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌腫在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)和肌肉系統(tǒng)出現(xiàn)的遠(yuǎn)隔效應(yīng)(remote effects)，當(dāng)邊緣系統(tǒng)主要受累時，臨床上表現(xiàn)為遺忘綜合征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病的特征性癥狀是進(jìn)行性癡呆及明顯的記憶力障礙，特別是近事記憶障礙，也可見全身性癲癇發(fā)作，肌陣攣，言語障礙及小腦體征等，腦干炎除可見相應(yīng)的腦神經(jīng)麻痹，可出現(xiàn)中樞性換氣不足。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征的臨床表現(xiàn)可以是靜止的，進(jìn)展的或反復(fù)發(fā)作的表現(xiàn)形式，患者的臨床表現(xiàn)以近事記憶力損害嚴(yán)重，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降為特點，遠(yuǎn)事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響，虛構(gòu)在某些病例中可有出現(xiàn)，焦慮和抑郁通常出現(xiàn)在綜合征出現(xiàn)的早期，幻覺以及部分性或全身性癲癇發(fā)作也可以出現(xiàn)，在許多的病例中，遺忘綜合征呈進(jìn)行性進(jìn)展，直至發(fā)展為癡呆。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎最常伴有小細(xì)胞性肺癌的發(fā)生，其綜合征的出現(xiàn)一般在... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因邊緣葉腦炎(limbicencephalitis)及腦干炎的原發(fā)腫瘤是小細(xì)胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)，惡性胸腺瘤有時也可導(dǎo)致本病，其病因目前尚不清楚，但在其他的副腫瘤神經(jīng)綜合征中發(fā)現(xiàn)有抗神經(jīng)元自身抗體參與。(二)發(fā)病機制邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損，CNS各層次均有病理改變，主要病理特點是大量神經(jīng)元缺失及小膠質(zhì)細(xì)胞增生，半球及邊緣葉表現(xiàn)最突出，后根神經(jīng)節(jié)也有炎癥性病變，推測病因可能為病毒感染，但至今未找到生物學(xué)證據(jù)。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎所致的遺忘綜合征常常伴有其他部位的損害的癥狀，這取決于所影響的邊緣系統(tǒng)以外神經(jīng)系統(tǒng)部位，如小腦，延髓，錐體束以及周圍神經(jīng)等的損害。

實驗室檢查

1.腦脊液中少量的單核細(xì)胞增多，中等程度的蛋白升高。2.血清學(xué)檢查有時可發(fā)現(xiàn)一種針對神經(jīng)元Ma2蛋白的抗體。3.腦電圖：有時表現(xiàn)為彌漫性慢波，或雙顳葉慢波，或棘波存在。4.MRI：在中顳葉，海馬，扣帶回，島葉以及杏仁核等結(jié)構(gòu)可見到異常的信號影像。5.組織學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)在大腦皮質(zhì)出現(xiàn)神經(jīng)元脫失，反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生，小膠質(zhì)細(xì)胞增生以及周圍血管淋巴細(xì)胞呈套狀聚集浸潤，在海馬，扣帶回，梨狀皮層，額下葉，島葉以及杏仁核的灰質(zhì)是最常見的受損部位。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.主要根據(jù)患者邊緣系統(tǒng)腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀，體征。2.存在原發(fā)性腫瘤。須排除腦實質(zhì)或腦膜腫瘤轉(zhuǎn)移，代謝性腦病等。

治療

副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎西醫(yī)治療原發(fā)性腫瘤切除或化療后邊緣葉腦炎的癥狀可緩解，也有報道血漿置換有效。目前還沒有特效的治療，所以對原發(fā)病的治療就尤為重要。由于維生素B1缺乏所致的Korsakoff綜合征應(yīng)當(dāng)特別重視，因為癌癥患者常常伴有嚴(yán)重的營養(yǎng)缺乏，應(yīng)用大量的維生素B1治療可能改善遺忘綜合征不斷惡化的進(jìn)程。副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)