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格子狀角膜營養(yǎng)不良

別名：
介紹：格子狀角膜營養(yǎng)不良(lattice corneal dystrophy)為一種雙眼對稱性角膜基質出現網格狀混濁，視力損害較重的遺傳性角膜病變，目前已發(fā)現有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ，ⅢA、Ⅳ 5個臨床類型，其中Ⅰ型臨床較常見，國內已有不少病例報告。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

本病發(fā)病早，10歲前(多于2～7歲)即已發(fā)病，而出現復發(fā)性角膜上皮糜爛癥狀及逐漸加劇的視力減退癥狀，則常在10歲后，不少病人在30～40歲時即需角膜移植手術治療，本病多數為對稱性雙眼發(fā)病，但亦有報告為單眼者，早期在裂隙燈下可見角膜中軸部呈輕度彌漫性混濁，在旁中心角膜實質淺層與Bowman層內有不規(guī)則的分支狀細條和點狀結節(jié)，逐漸擴展增粗增大，交織成網或呈帶有結節(jié)的格子狀，用后照明法照明時可見此格子線條及結節(jié)為折光性雙輪廓，其內有一光學透明核心，這種折光性半透明的格子形線條為本病的特征性病變，在角膜上皮下尚可見另一種非折光性圓形或卵圓形，大小不一的局限性混濁斑點，以上各種病變可向周邊(一般不達角膜... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因Ⅰ，Ⅱ，ⅢA，Ⅳ型為常染色體顯性遺傳，其中Ⅰ型外顯率可達100%，Ⅲ型為常染色體隱性遺傳，偶有散發(fā)病例，確切病因不明，目前認為Ⅰ，ⅢA，Ⅳ型與BIGH3基因突變有關，Ⅱ型與GSN基因(gelsolingene)突變有關。(二)發(fā)病機制1997年Munier等測出本病是由5號染色體長臂5q31上的TGFBI基因產物-角膜上皮素(KE)發(fā)生錯義突變所致，這種有缺欠的角膜上皮素使上皮細胞排出一種糖蛋白于上皮下，可能藉助角膜細胞的活性，在實質內形成淀粉樣沉積物，淀粉樣物是一種含2%～5%碳水化合物的非膠原性纖維蛋白，格子狀角膜營養(yǎng)不良的沉積物中有AP蛋白，據推測此沉積物可能是由異常角膜細... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

除角膜病變外，還同時伴有全身淀粉樣變性的表現，如進行性腦神經及周圍神經麻痹、皮膚干癢、眼瞼皮膚松弛等。

實驗室檢查

1、遺傳學檢查。2、病理學檢查：(1)光鏡檢查：下可見上皮細胞層厚薄不一，排列不規(guī)則，Bowman層有斷裂，角膜實質板層形態(tài)扭曲，有多條嗜伊紅性梭形混濁物沉積于上皮細胞層與Bowman層之間，實質層內亦有此沉積物散在，但主要位于實質淺層，而Descemet膜與內皮細胞層則保持正常，組織化學法顯示此沉積物為淀粉樣物質：用剛果紅，甲紫和硫代吖啶黃3種方法染色時，3項皆呈陽性反應，在偏振顯微鏡下觀察，病變呈現雙色性與雙折光性，采用免疫組化方法亦證實沉積物為淀粉樣物質。(2)電鏡檢查：上皮基底細胞退變，胞質內有空泡形成，上皮基底膜變厚且不連續(xù)，半橋粒消失，Bowman層厚薄不一，且有斷裂，實質層內的角... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據典型的臨床表現以及輔助檢查結果可以確定診斷。病變進行到某個階段需要與斑狀及顆粒狀角膜營養(yǎng)不良進行鑒別。

治療

格子狀角膜營養(yǎng)不良西醫(yī)治療早期若有反復上皮脫落，可用高滲藥物和包扎患眼治療，或戴治療性軟接觸鏡。晚期視力顯著下降者，可行穿透或板層角膜移植。術后多數效果良好。少數患者在日久后移植片有病變復發(fā)。預后移植術后效果良好。格子狀角膜營養(yǎng)不良中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。