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海綿狀血管瘤...

別名：
介紹：海綿狀血管瘤血小板減少綜合征由1940年Kasabach-Merritt首先報(bào)道。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

皮膚海綿狀血管瘤可以發(fā)生于面部，臂部，軀干和頸部，30%發(fā)生于肢體，呈多發(fā)性，發(fā)生于內(nèi)臟者約占10%，出生時(shí)常不明顯，隨年齡的增長(zhǎng)，病變逐漸增大。出血癥狀主要表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)，淤斑，鼻出血，口腔出血，少數(shù)可因出血致死。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：目前暫無(wú)相關(guān)資料發(fā)病機(jī)制本病的病理變化大多數(shù)是先天性的，在少年時(shí)期或成人時(shí)期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數(shù)血管組織延伸，擴(kuò)張并匯集一團(tuán)所致，若血管瘤體積較小，范圍不大，則不一定會(huì)引起血小板減少，因此，一般要巨大海綿狀血管瘤才會(huì)引起血小板減少。將血小板輸入患者體內(nèi)后，很快就消失，生存時(shí)間縮短一半，用放射性核素標(biāo)記血小板，并在體外掃描，可見(jiàn)放射活性集中在血管瘤，病損處活檢可見(jiàn)血小板性血栓。血小板減少的原因是由于血小板消耗增多所致，血小板阻留在血管瘤內(nèi)，發(fā)生血管瘤的血管內(nèi)凝血，甚至發(fā)生慢性血管內(nèi)凝血，使血小板消耗增多而血小板減少，患者常有纖維蛋白原，因子Ⅱ，因子Ⅴ，因子Ⅶ的減少，同時(shí)伴有... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

皮膚淤點(diǎn)、淤斑，鼻出血，口腔出血。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血：血紅蛋白，紅細(xì)胞，白細(xì)胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不佳，外周血涂片中可見(jiàn)微血管病性溶血性貧血的紅細(xì)胞損害，如畸形紅細(xì)胞，破碎紅細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片，盔型紅細(xì)胞等。2.骨髓象：巨核細(xì)胞正�；蛟龆�。3.纖維蛋白原：減少有時(shí)并發(fā)DIC時(shí)嚴(yán)重減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，F(xiàn)DP陽(yáng)性，血漿魚精蛋白副凝固實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)選擇做B超，X線，心電圖等檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床表現(xiàn)及血小板減少即可診斷。

治療

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征西醫(yī)治療本病若血管瘤巨大，出血癥狀嚴(yán)重，大多數(shù)采用放射治療，總劑量要達(dá)到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝葉或脾臟血管瘤可進(jìn)行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，應(yīng)先使用肝素、凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶藥。腎上腺皮質(zhì)激素一般無(wú)效，但是，在某些情況下可以改善出血癥狀。只有當(dāng)血小板明顯減少、出血癥狀嚴(yán)重時(shí)，才有輸血小板的指征。海綿狀血管瘤血小板減少綜合征中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)