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紅細(xì)胞生成性...

別名：
介紹：紅細(xì)胞生成性原卟啉病是由于亞鐵螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，為常染色體顯性遺傳。本病大多兒童起病，夏重冬輕，表現(xiàn)為日曬后曝光部位的疼痛、燒灼感，出現(xiàn)紅斑、水腫、風(fēng)團(tuán)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)水皰、血皰、糜爛、結(jié)痂。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患者大多在3～5歲內(nèi)起病，也有到青春期才發(fā)病者，男性多于女性，本病的特征是日曬后5～30min局部產(chǎn)生強烈的燒灼感，針刺感或瘙癢，數(shù)小時后皮膚出現(xiàn)紅斑和高度水腫，嚴(yán)重者有丘疹，水皰，紫癜和血皰，類似種痘性水皰病，繼而形成糜爛，黑色厚痂或奇異的線狀結(jié)痂，病程持續(xù)數(shù)天至幾周，與日曬程度有關(guān)，常累及鼻，唇紅緣和耳翼等處，反復(fù)發(fā)作者可呈濕疹樣或苔蘚樣變，消退后留有“蟲蝕狀”淺萎縮瘢痕，伴色素沉著或減退，口周有放射狀萎縮紋理稱假性皸裂，反復(fù)日曬部位如手背，關(guān)節(jié)突出處皮紋加深呈蠟樣增厚，可有指(趾)甲的病變，患者一般無全身癥狀，少數(shù)有畏寒，發(fā)熱，惡心等不適，當(dāng)原卟啉形成過多超過肝臟的最大排泄能力時，沉積于... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳基因（85%）：本病屬于常染色體顯性遺傳，其遺傳基因有易變的外顯率，這與抑制基因和環(huán)境因素有關(guān)。環(huán)境因素（15%）：經(jīng)調(diào)查分析報告顯示，該病癥狀的發(fā)生于周圍環(huán)境有關(guān)。發(fā)病機制有人在患者及其家族成纖維細(xì)胞培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)血紅素合成酶活性降低，過量原卟啉由骨髓產(chǎn)生，而最近的研究則證明肝細(xì)胞也是其形成部位，原卟啉最大吸收光譜是400～410nm，但波長500～600nm光也有輕度光敏作用，故透過玻璃的光線也能引起皮疹，原卟啉由肝排入膽汁和糞便，尿中陰性。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可伴發(fā)膽囊炎和膽石癥。1.囊炎是細(xì)菌性感染或化學(xué)性刺激(膽汁成分改變)引起的膽囊炎性病變，為膽囊的常見病。在腹部外科中其發(fā)病率僅次于闌尾炎，本病多見于35～55歲的中年人，女性發(fā)病較男性為多，尤多見于肥胖者。2.膽石一般而言，膽石發(fā)生在膽道的不同部位時，其癥狀并不完全相同。

實驗室檢查

血漿，紅細(xì)胞，糞中原卟啉增加，少數(shù)患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常，可有血清鐵水平降低，鐵結(jié)合力增加，血紅蛋白和血細(xì)胞容積降低，并可能出現(xiàn)肝功能異常，紅細(xì)胞在碘鎢石英燈下發(fā)射短暫(10～15s)橘紅色熒光。組織病理：在皮損處和暴露部位的皮膚，真皮上層乳頭層血管壁及其周圍有大量的無定形物質(zhì)沉積，耐淀粉酶，PAS染色強陽性，乳頭可增寬，表皮突變得窄而長，血管壁增厚，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可發(fā)生管腔閉塞，表皮大多正常，發(fā)生大皰時位于表皮下，基底膜帶增厚，PAS染色陽性，直接免疫熒光檢查可見以IgG為主的免疫球蛋白在血管周圍沉積，表皮真皮交界處也有輕度沉積，透射電鏡觀察血管基底膜增厚，無結(jié)構(gòu)物質(zhì)呈多層重疊狀沉積... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病診斷并不困難，主要依據(jù)是特征性的臨床表現(xiàn)和原卟啉的增加。紅細(xì)胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑒別，另外還應(yīng)注意與先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病，多形性日光疹，日光性蕁麻疹等鑒別。

治療

紅細(xì)胞生成性原卟啉病西醫(yī)治療本病的致病光譜為400～410nm或更高，一般防曬霜不能有效預(yù)防其光損傷。復(fù)發(fā)作者可呈濕疹樣或苔蘚樣變，消退后留有“蟲蝕狀”淺萎縮瘢痕，伴色素沉著或減退。用藥后雖然血漿和紅細(xì)胞內(nèi)原卟啉水平無明顯變化，但對日光耐受性增加，故認(rèn)為β胡蘿卜素能淬滅激發(fā)狀態(tài)的活性氧自由基，阻斷光敏反應(yīng)，或與卟啉有相同的最大吸收光譜而起屏障作用。一般口服每天75～200mg，服藥后可能會發(fā)生皮膚黃染，無其他不良反應(yīng)。另外，還可試用維生素E、多種維生素B，對有肝損害、膽囊炎和膽石癥者進(jìn)行對癥處理。紅細(xì)胞生成性原卟啉病中醫(yī)治療處有滲出時用青蒿、馬齒覓，水煎。后加硼酸粉、，冰片、攪勻，濕敷。外涂去... 更多>>