您好!歡迎訪問(wèn)山西省預(yù)約診療服務(wù)平臺(tái)
微信關(guān)注
|
客戶端
|
進(jìn)入手機(jī)版
|
意見建議
搜索
首頁(yè)
|
醫(yī)院
|
診所
|
醫(yī)生
|
知識(shí)&工具
|
就醫(yī)指南
首頁(yè) >
疾病庫(kù)
>
紅細(xì)胞生成性...
>
紅細(xì)胞生成性...
別名:
介紹:
紅細(xì)胞生成性原卟啉病是由于亞鐵螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,為常染色體顯性遺傳。本病大多兒童起病,夏重冬輕,表現(xiàn)為日曬后曝光部位的疼痛、燒灼感,出現(xiàn)紅斑、水腫、風(fēng)團(tuán),嚴(yán)重者可出現(xiàn)水皰、血皰、糜爛、結(jié)痂。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
是否常見。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
患者大多在3~5歲內(nèi)起病,也有到青春期才發(fā)病者,男性多于女性,本病的特征是日曬后5~30min局部產(chǎn)生強(qiáng)烈的燒灼感,針刺感或瘙癢,數(shù)小時(shí)后皮膚出現(xiàn)紅斑和高度水腫,嚴(yán)重者有丘疹,水皰,紫癜和血皰,類似種痘性水皰病,繼而形成糜爛,黑色厚痂或奇異的線狀結(jié)痂,病程持續(xù)數(shù)天至幾周,與日曬程度有關(guān),常累及鼻,唇紅緣和耳翼等處,反復(fù)發(fā)作者可呈濕疹樣或苔蘚樣變,消退后留有“蟲蝕狀”淺萎縮瘢痕,伴色素沉著或減退,口周有放射狀萎縮紋理稱假性皸裂,反復(fù)日曬部位如手背,關(guān)節(jié)突出處皮紋加深呈蠟樣增厚,可有指(趾)甲的病變,患者一般無(wú)全身癥狀,少數(shù)有畏寒,發(fā)熱,惡心等不適,當(dāng)原卟啉形成過(guò)多超過(guò)肝臟的最大排泄能力時(shí),沉積于...
更多>>
發(fā)病原因
遺傳基因(85%):本病屬于常染色體顯性遺傳,其遺傳基因有易變的外顯率,這與抑制基因和環(huán)境因素有關(guān)。環(huán)境因素(15%):經(jīng)調(diào)查分析報(bào)告顯示,該病癥狀的發(fā)生于周圍環(huán)境有關(guān)。發(fā)病機(jī)制有人在患者及其家族成纖維細(xì)胞培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)血紅素合成酶活性降低,過(guò)量原卟啉由骨髓產(chǎn)生,而最近的研究則證明肝細(xì)胞也是其形成部位,原卟啉最大吸收光譜是400~410nm,但波長(zhǎng)500~600nm光也有輕度光敏作用,故透過(guò)玻璃的光線也能引起皮疹,原卟啉由肝排入膽汁和糞便,尿中陰性。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
可伴發(fā)膽囊炎和膽石癥。1.囊炎是細(xì)菌性感染或化學(xué)性刺激(膽汁成分改變)引起的膽囊炎性病變,為膽囊的常見病。在腹部外科中其發(fā)病率僅次于闌尾炎,本病多見于35~55歲的中年人,女性發(fā)病較男性為多,尤多見于肥胖者。2.膽石一般而言,膽石發(fā)生在膽道的不同部位時(shí),其癥狀并不完全相同。
實(shí)驗(yàn)室檢查
血漿,紅細(xì)胞,糞中原卟啉增加,少數(shù)患者伴糞卟啉增加,尿中卟啉正常,可有血清鐵水平降低,鐵結(jié)合力增加,血紅蛋白和血細(xì)胞容積降低,并可能出現(xiàn)肝功能異常,紅細(xì)胞在碘鎢石英燈下發(fā)射短暫(10~15s)橘紅色熒光。組織病理:在皮損處和暴露部位的皮膚,真皮上層乳頭層血管壁及其周圍有大量的無(wú)定形物質(zhì)沉積,耐淀粉酶,PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性,乳頭可增寬,表皮突變得窄而長(zhǎng),血管壁增厚,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,可發(fā)生管腔閉塞,表皮大多正常,發(fā)生大皰時(shí)位于表皮下,基底膜帶增厚,PAS染色陽(yáng)性,直接免疫熒光檢查可見以IgG為主的免疫球蛋白在血管周圍沉積,表皮真皮交界處也有輕度沉積,透射電鏡觀察血管基底膜增厚,無(wú)結(jié)構(gòu)物質(zhì)呈多層重疊狀沉積...
更多>>
其他輔助檢查
診斷
鑒別
本病診斷并不困難,主要依據(jù)是特征性的臨床表現(xiàn)和原卟啉的增加。紅細(xì)胞有短暫熒光可與肝性卟啉鑒別,另外還應(yīng)注意與先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病,多形性日光疹,日光性蕁麻疹等鑒別。
治療
紅細(xì)胞生成性原卟啉病西醫(yī)治療本病的致病光譜為400~410nm或更高,一般防曬霜不能有效預(yù)防其光損傷。復(fù)發(fā)作者可呈濕疹樣或苔蘚樣變,消退后留有“蟲蝕狀”淺萎縮瘢痕,伴色素沉著或減退。用藥后雖然血漿和紅細(xì)胞內(nèi)原卟啉水平無(wú)明顯變化,但對(duì)日光耐受性增加,故認(rèn)為β胡蘿卜素能淬滅激發(fā)狀態(tài)的活性氧自由基,阻斷光敏反應(yīng),或與卟啉有相同的最大吸收光譜而起屏障作用。一般口服每天75~200mg,服藥后可能會(huì)發(fā)生皮膚黃染,無(wú)其他不良反應(yīng)。另外,還可試用維生素E、多種維生素B,對(duì)有肝損害、膽囊炎和膽石癥者進(jìn)行對(duì)癥處理。紅細(xì)胞生成性原卟啉病中醫(yī)治療處有滲出時(shí)用青蒿、馬齒覓,水煎。后加硼酸粉、,冰片、攪勻,濕敷。外涂去...
更多>>
關(guān)于我們
版權(quán)聲明
服務(wù)總則
友情鏈接
常見問(wèn)題
意見反饋
Copyright
2024 sxyygh.com
備案號(hào):
晉ICP備15004886號(hào)-2
互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書編號(hào):(晉)-非經(jīng)營(yíng)性-2021-0020
藥品醫(yī)療器械網(wǎng)絡(luò)服務(wù)備案編號(hào):(晉)網(wǎng)械平臺(tái)備案字(2023)第00101號(hào)
晉公網(wǎng)安備 14019202000032號(hào)
a>
国产三级片久久久,无码爽到爆高潮抽搐喷水App,亚洲人片的线观天堂无码,成人美女国产精品免费视频