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脊髓栓系綜合征

別名：
介紹：脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天和后天原因引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。由于脊髓受牽拉多發(fā)生在腰骶段，引起圓錐異常低位，故又稱低位脊髓。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復雜，由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時間不同，各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受到牽拉的時間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙，常見臨床癥狀和體征有：1.疼痛是最常見的癥狀，表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點，兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射，成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部，臀中部，尾部，會陰部，下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)，疼痛性質(zhì)多為擴散痛，放射痛和觸電樣痛，少有隱痛，疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽，噴嚏和扭曲而... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因1.各種先天性脊柱發(fā)育異常如脊膜膨出，脊髓裂，脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起，出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復術，當時的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起，中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中，脂肪組織可以進入到脊髓的中心部，也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定，并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化，粘連瘢痕化而致的... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

脊髓栓系綜合征的病人常合并各種先天畸形，特別是原發(fā)性脊髓栓系綜合征合并先天畸形的機會較多，脊柱畸形有脊柱裂，脊柱側(cè)彎，前突和后突，叉型椎體，半椎體及椎體融合等，骶骨常發(fā)育不全，伴椎管擴大，下肢畸形以高弓足多見，其次為馬蹄內(nèi)翻足和下肢發(fā)育不全，神經(jīng)系統(tǒng)畸形常見各種脊膜脊髓膨出，腦積水，腦癱或腦發(fā)育不全等，皮膚異常包括皮膚竇道，皮膚斑點或皮膚痣，皮膚瘢痕樣組織，皮膚凹陷，腰骶部毛發(fā)叢生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系統(tǒng)的畸形如唇裂，腭裂等。

實驗室檢查

無特殊異常表現(xiàn)。1.MRI是診斷脊髓栓系綜合征最佳和首選的檢查手段，它不僅能發(fā)現(xiàn)低位的脊髓圓錐，而且能明確引起脊髓栓系綜合征的病因(圖1)。MRI在診斷脊髓栓系綜合征上的優(yōu)點：(1)MRI能清晰顯示脊髓圓錐的位置和增粗的終絲，一般認為，脊髓圓錐低于腰2椎體下緣和終絲直徑>2mm為異常，對脂肪瘤和終絲脂肪浸潤的分辨率高，它們在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像呈高信號，矢狀面成像可確定圓錐與脂肪瘤的關系(圖2)，MRI還能發(fā)現(xiàn)脊柱裂，分裂脊髓畸形，脊髓空洞等其他異常。(2)無創(chuàng)傷性。MRI在診斷脊髓栓系綜合征上也存在一些不足，如：①對骨骼的顯示較差，在分辨骨骼畸形與腫瘤，脊髓圓錐和脊神經(jīng)根之間的關系時... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

脊髓栓系綜合征需與腰椎間盤突出，腰肌勞損，肌痛，脊髓腫瘤等鑒別，成人發(fā)病者還需與椎管狹窄癥等鑒別，采用CT，MRI掃描可以幫助明確診斷。

治療

脊髓栓系綜合征西醫(yī)治療隨著診斷水平的提高，手術器械的改進，麻醉安全度的增加和顯微外科手術的不斷開展，目前對脊髓栓系綜合征的手術治療時間已大大提前了。對脊髓栓系治療的唯一手段就是手術松解，手術的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連，解除對脊髓的栓系，糾正局部的扭曲和壓迫，恢復受損部位的微循環(huán)，促使神經(jīng)功能最大限度的恢復。有的學者認為脊髓栓系綜合征的病人，持久的站立，腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷，使癥狀加重。通過實驗及手術發(fā)現(xiàn)脊髓循環(huán)障礙是發(fā)病的重要原因。手術將栓系松解后，脊髓局部的血運明顯改善。大部分的醫(yī)生主張除了有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外，... 更多>>