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抗體免疫缺陷病

別名：
介紹：抗體免疫缺陷病包括一組疾病，特征為抗體生成及抗體功能缺陷。本組疾病一般均有血清免疫球蛋白的減少或缺乏。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia)臨床上表現(xiàn)為：病人均為男性，生長發(fā)育正常，多數(shù)病例出生后6～9個(gè)月內(nèi)表現(xiàn)正常，1～2歲后開始反復(fù)感染，常見病原菌為葡萄球菌，肺炎球菌，鏈球菌，嗜血流感桿菌和腦膜炎球菌，可發(fā)生支氣管炎，支氣管擴(kuò)張，肺炎，中耳炎，腦膜炎和癤腫等，部分病人可發(fā)生非化膿性關(guān)節(jié)炎，主要累及大關(guān)節(jié);并容易罹患ECHO病毒腦脊髓炎，ECHO病毒廣泛播散，可致慢性肌炎，亞臨床型肝炎，心肌炎以及肘膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮，胃腸道表現(xiàn)不多見。2.常見變異型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)臨床上表現(xiàn)為：男女... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因體液免疫缺陷病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏癥，可變異型免疫球蛋白缺乏癥，選擇性IgA缺乏，選擇性IgM缺乏。1.Bruton免疫球蛋白缺乏癥又稱先天性免疫球蛋白缺乏癥(congenitalagammaglobulinemia)，先天性免疫球蛋白缺乏。2.常見的可變異型免疫球蛋白缺乏癥(commonvariableagammaglobulinemia)又稱特發(fā)性晚發(fā)免疫球蛋白缺乏癥(idiopathiclateonsetimmunoglobulindeficiency)，可變異型免疫球蛋白缺乏。3.選擇性IgA缺乏這是一組乳糜性腹瀉的病因，大多數(shù)選擇性IgA缺乏者包括兒童，存有... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥，可并發(fā)支氣管炎，支氣管擴(kuò)張，肺炎，中耳炎，腦膜炎和癤腫等，部分病人可發(fā)生非化膿性關(guān)節(jié)炎，ECHO病毒廣泛播散，還可并發(fā)慢性肌炎，亞臨床型肝炎，心肌炎。2.常見變異型免疫缺陷病，可并發(fā)脾大，溶血性貧血，血小板減少性紫癜，甲狀腺炎和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。3.選擇性IgA缺乏癥，可并發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，甲狀腺炎與惡性貧血。4.嬰兒暫時(shí)性低丙球蛋白血癥，可并發(fā)反復(fù)感染。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia)的實(shí)驗(yàn)室檢查血清與組織各類免疫球蛋白明顯降低，IgG<2g/L，周圍血淋巴細(xì)胞正常，但幾乎全為T淋巴細(xì)胞，B細(xì)胞缺如或減少，用抗原刺激不能引起明顯的抗體反應(yīng)，細(xì)胞免疫功能一般完善，淋巴結(jié)，肝臟，扁桃體和腸道相關(guān)淋巴組織生發(fā)中心發(fā)育不良，漿細(xì)胞缺如或罕見。2.常見變異型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)的實(shí)驗(yàn)室檢查主要為血清中免疫球蛋白總量減少，IgG減少，IgA，IgM缺如或減少，CD4/CD8比率降低，對有絲分裂原反應(yīng)正常，但對植物血凝素反應(yīng)減弱。3.選... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床上表現(xiàn)為：男女均可發(fā)病，一般病程持續(xù)6～18個(gè)月，嬰兒發(fā)育正常，有的嬰兒無明顯癥狀，有的可發(fā)生反復(fù)感染，其表現(xiàn)類似X連鎖無丙球蛋白血癥，但程度較輕。1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia)主要依據(jù)以下表現(xiàn)進(jìn)行診斷：血清IgG，IgA及IgM的濃度低于正常同年齡組最低值的95%以下即應(yīng)懷疑為本病，如能證明血清和外分泌物中抗體缺乏，對本病的診斷有重要意義，錫克反應(yīng)可呈陽性。2.常見變異型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)主要依據(jù)以下表現(xiàn)進(jìn)行診斷：發(fā)病年齡以15～35歲者居多，反復(fù)發(fā)生感染，血清... 更多>>

治療

抗體免疫缺陷病西醫(yī)治療1、X性連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedagammaglobulinemia)，原則是用替代療法補(bǔ)充病人不能產(chǎn)生的抗體。(1)免疫球蛋白是治療本病的重要措施。劑量為25mg/kg，肌內(nèi)注射，每周1次。也可用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)制劑，0.2ml/kg肌內(nèi)注射。每月1次或1～2周1次。(2)凍干血漿：大量丙種球蛋白治療無效者，可每月輸入凍干血漿1次。(3)抗菌藥物：有感染應(yīng)持續(xù)給予有效抗菌藥物治療。(4)治療并發(fā)癥。(5)對癥支持療法。2、常見變異型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)，本病治療與X連鎖無丙種球蛋白... 更多>>