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骨淋巴管瘤

別名：
介紹：淋巴管瘤是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，多發(fā)于軟組織，發(fā)生在骨內(nèi)者極其罕見，據(jù)統(tǒng)計占原發(fā)性骨腫瘤的0.03%，占良性骨腫瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，當骨髓附近有淋巴管瘤樣囊腫時，骨內(nèi)可顯出與囊腫相交通的異常擴張的淋巴管。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病常為多發(fā)，亦可單發(fā)，可發(fā)生于任何年齡，多見于10～20歲的青年，性別無明顯差異，病變易發(fā)生于長骨，顱骨，脊柱，骨盆，頜骨，手足骨很少累及。癥狀與體征：少數(shù)病人缺乏自覺癥狀，多數(shù)病人起病緩慢，常有輕微疼痛或劇痛，患部叩壓痛，活動受限，病灶穿刺可抽出淺黃色或黃褐色透明液體，骨破壞嚴重時常發(fā)生病理性骨折，患肢功能喪失，發(fā)生于四肢者，還可因淋巴水腫，致肢體肥大，彌漫性水腫，皮下脂肪增多而肌肉萎縮，局部腫脹，皮膚無紅熱和靜脈怒張，發(fā)生于脊柱者可有脊髓神經(jīng)受壓的癥狀，骨與軟組織常同時受累，當其他臟器亦有多發(fā)病變時，則常有乳糜胸。任何年齡的病人，若起病緩慢，病程長，無自覺癥狀或有輕微疼痛，腫脹，腫塊，壓... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因是一種由新生淋巴管組成的良性腫瘤，具體病因不清。(二)發(fā)病機制1.肉眼觀察腫瘤呈浸潤性生長，無完整包膜，切面呈海綿狀，為內(nèi)皮細胞形成的擴張血管腔，腔內(nèi)充滿淺黃色液體，擴張的管腔對周圍骨組織產(chǎn)生壓迫性萎縮。2.鏡下所見腫瘤由許多內(nèi)皮細胞形成的擴張淋巴管組成，管內(nèi)為淋巴液，內(nèi)有少量淋巴細胞。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

骨破壞嚴重時，可并發(fā)病理性骨折，也可合并乳糜胸。

實驗室檢查

X線顯示病變位于骨干或干骺端或扁骨，呈不同程度的溶骨性破壞，皮質(zhì)膨脹變薄，甚至消失或僅有疏松樣殘留，皮質(zhì)邊緣不規(guī)則不整齊，骨松質(zhì)和骨髓腔呈多囊狀骨破壞，邊緣清晰，破壞區(qū)內(nèi)有較多類似網(wǎng)狀的骨性間隔，病變廣泛時骨干可輕度彎曲或粗細不等，發(fā)生于骨膜者，早期出現(xiàn)壓迫凹陷，亦可引起骨皮質(zhì)的廣泛性破壞，斷裂呈蠶蝕狀，發(fā)生于長骨者，可有層狀或放射狀骨膜反應(yīng)，骨皮質(zhì)穿破后局部可出現(xiàn)軟組織腫塊，肢體增粗，皮下脂肪增厚。淋巴造影顯示患肢淋巴回流時間延長，可見部分性或完全性淋巴管阻塞，出現(xiàn)側(cè)支循環(huán)，造影24～48h，可見骨內(nèi)囊狀腔隙中有造影劑充盈，造影劑停留于骨內(nèi)病灶中可達數(shù)月，并可發(fā)現(xiàn)異常擴大的淋巴管。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

淋巴造影對本病有確診意義，若造影顯示淋巴管阻塞，骨內(nèi)囊腔中有造影劑充盈和停留，即可確診為骨淋巴管瘤。應(yīng)注意與骨血管瘤，骨巨細胞瘤，多囊狀纖維結(jié)構(gòu)不良等進行鑒別。

治療

骨淋巴管瘤西醫(yī)治療本瘤雖是良性骨腫瘤，但病灶常為多發(fā)性，骨破壞常進行性發(fā)展，造成病理性骨折或骨骼畸形，引起功能障礙。故應(yīng)早期確診后積極治療，預(yù)后良好。1、手術(shù)治療腓骨、肋骨、髂骨和肩胛骨等切除后對功能影響不大的部位，可行節(jié)段切除或邊緣切除術(shù)。對脊柱或四肢長骨病變，邊緣切除后影響脊柱穩(wěn)定性和肢體負重功能者，應(yīng)行內(nèi)固定和植骨術(shù)。對長骨病理性骨折者，應(yīng)切除瘤骨后行自體或異體骨移植與內(nèi)固定術(shù)。病灶較小而能徹底刮除者，可行徹底刮除、瘤腔滅活、充填植骨術(shù)，刮除必需徹底，填塞必須充分防止淋巴液從傷口滲出。2、放射治療對于病變范圍廣泛，累及大部骨干或整個扁骨，或多發(fā)性病灶等，手術(shù)難以切除，或切除后難以修復(fù)缺損... 更多>>