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老年人再生障...

別名：
介紹：再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱再障)是一組由于化學(xué)，物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干細(xì)胞及造血微環(huán)境損傷，以致紅髓向心性萎縮，被脂肪髓代替，血中全血細(xì)胞減少。骨髓中無惡性細(xì)胞，無網(wǎng)狀纖維增生。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.急性型再障起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)，病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展，幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)在消化道出血，血尿，眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血，皮膚，黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制，病程中幾乎均有發(fā)熱，系伴有感染，常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥，肺炎也很常見，感染和出血互為因果，使病情日益惡化多數(shù)在1年內(nèi)死亡。2.慢性型再障起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制，若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分病人遷延... 更多>>

發(fā)病原因

藥物（25%）：藥物是最常見的發(fā)病因素，藥物性再障有兩種類型：①和劑量有關(guān)，系藥物毒性作用，達(dá)到一定劑量就會(huì)引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥，細(xì)胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞，因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞，停藥后再障可以恢復(fù);白消安和亞硝脲類不僅作用于進(jìn)入增殖周期的干細(xì)胞，并且也作用于非增殖周期的干細(xì)胞，因此常導(dǎo)致長(zhǎng)期骨髓抑制難以恢復(fù)，此外，無機(jī)砷，雌激素，苯妥英鈉，吩噻嗪，硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。②和劑量關(guān)系不大，僅個(gè)別患者發(fā)生造血障礙，多系藥物的過敏反應(yīng)，常導(dǎo)致持續(xù)性再障，這類藥物種類... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病主要并發(fā)腦內(nèi)出血，心力衰竭，肺水腫及各種嚴(yán)重感染等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.急性型(1)血象：①血紅蛋白及紅細(xì)胞：為正色性正細(xì)胞貧血，本型血紅蛋白最低可為10g/L，最高可為50g/L多數(shù)在30g/L上下，一些患者經(jīng)大量輸血雖血紅蛋白有所提高，但維持時(shí)間短暫，很快即又降到低水平。②網(wǎng)織紅細(xì)胞：網(wǎng)織紅細(xì)胞是年輕的成熟紅細(xì)胞在周圍血液中的數(shù)值，可反映骨髓紅細(xì)胞的生成功能，對(duì)再障的診斷和治療反應(yīng)的觀察均有其重要意義，本型網(wǎng)織紅細(xì)胞最少為0，最多為1.4%左右，多數(shù)病例在1%以下。③白細(xì)胞及分類：白細(xì)胞計(jì)數(shù)最少0.7×109/L或更低，最多為(2～3)×109/L，多數(shù)在(1～2)×109/L;分類計(jì)數(shù)淋巴細(xì)胞的比例相對(duì)明顯增高，白細(xì)胞大部分... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)1987年第四屆全國再障學(xué)術(shù)會(huì)議修訂的再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。2.一般無脾腫大。3.骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍，需有巨核細(xì)胞明顯減少，骨髓小顆粒成分中應(yīng)見非造血細(xì)胞增多，有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查)。4.能除外其他引起全血細(xì)胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血，急性造血功能的停滯，骨髓纖維化，急性白血病，惡性組織細(xì)胞病等。5.一般抗貧血藥物治療無效，急性型又稱重型再障Ⅰ型，慢性型病程中如惡化，臨床，血象及骨髓象與急性相同，稱重型再障2型。鑒別診斷再障的特點(diǎn)為全血細(xì)胞減少，診斷再障須除外下述類... 更多>>

治療

老年人再生障礙性貧血西醫(yī)治療1.支持治療為防止患者血紅蛋白過低出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀或危險(xiǎn)，需輸血以提高其水平，但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。因慢性型再障病程漫長(zhǎng)，長(zhǎng)期多次輸血可使患者對(duì)紅細(xì)胞亞型發(fā)生過敏，使以后輸血發(fā)生反應(yīng)。大量輸血又可導(dǎo)致血色病。因?yàn)檩斎氲难t蛋白終究要破壞(1g血紅蛋白含鐵3.4mg，100ml血含血紅蛋白12g計(jì)算則輸入40.8mg鐵)其分解出的含鐵血黃素沉著于單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。慢性患者長(zhǎng)年遷延不愈，有的輸血高達(dá)數(shù)萬余毫升，大量含鐵血黃素沉積在體內(nèi)，而鐵很難排出體外(每天從尿和糞中排出的量少于1mg)，如影響了心、肝、胰的功能即成為繼發(fā)性血色病。輸血的適應(yīng)證為：(1)血紅蛋白太低致影響患... 更多>>