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淚腺多形性腺癌

別名：
介紹：淚腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又稱惡性淚腺混合瘤，其臨床表現(xiàn)類似良性多形性腺瘤，在組織學上具有良性和惡性兩種細胞特征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多形性腺癌的臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，但病程短，淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年，因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長，臨床表現(xiàn)為眶外上方粘連性腫塊，邊界不清，壓痛，眼球向內下移位，臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛，Wright報告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現(xiàn)是眶部腫塊(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)，Rootman認為有3種可能考慮是惡性混合瘤：①長期的淚腺腫塊突然增長。②有疼痛，骨侵蝕和腫瘤增長迅速。③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復發(fā)，惡性混合瘤是原發(fā)還是繼發(fā)，目前意見不一，有學者認為惡性混合瘤開始為良性，而后轉變?yōu)閻盒裕珶o可靠根據，Henderson認為原發(fā)性惡性混合瘤有3種類... 更多>>

發(fā)病原因

原因病因不明。(二)發(fā)病機制機制尚不明確。多形性腺癌的臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，但病程短淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年，因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長。臨床表現(xiàn)為眶外上方粘連性腫塊，邊界不清，壓痛，眼球向內下移位。臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

上瞼下垂，眼球運動障礙等。

實驗室檢查

1.流式細胞儀計算技術顯示：良性瘤細胞有二倍體DNA含量特征，異倍體為惡性瘤細胞特征。2.病理學檢查腫物無包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黃，質脆，鏡下見良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變，可見核異型上皮細胞島，管腔不規(guī)則，出現(xiàn)異常核分裂現(xiàn)象，惡性部分多為中，低分化腺癌，間質呈透明變性，少數為腺樣囊性癌或鱗狀細胞癌表現(xiàn)，電鏡可見瘤細胞類似正常淚腺的腺泡細胞，但其腔面細胞微絨毛數目正常，頂部復合連接保持良好，其余細胞連接加寬，無橋粒連接，可類似導管內層細胞。3.X線可發(fā)現(xiàn)眶容積擴大，淚腺窩溶骨性破壞是惡性混合瘤的主要標志之一，但和其他淚腺惡性腫瘤產生的骨破壞不易區(qū)別，都可顯示淚腺凹擴大。4.超聲探查... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據病史及臨床表現(xiàn)，結合影像學特征基本可以確定診斷，該病的確診要依賴病理學檢查。鑒別診斷1.多形性腺瘤病程較長，一般無疼痛感，影像學檢查有較特征性的發(fā)現(xiàn)。2.淚腺其他惡性腫瘤臨床表現(xiàn)均很類似，不易區(qū)別。3.其他腫瘤可參考多形性腺瘤的鑒別診斷。4.眼眶外側轉移癌如無既往淚腺腫瘤手術史，在臨床和影像學上和淚腺惡性腫瘤鑒別困難，關鍵在于全身檢查，轉移癌發(fā)展較快，病程較短。

治療

淚腺多形性腺癌西醫(yī)治療此類腫瘤體積多較大，侵及周圍軟組織和骨質結構，手術宜采取大范圍切除或眶內容切除，術后放射治療。預后惡性混合瘤的治療方法與腺樣囊性癌相同，但預后比后者差，因前者除侵犯鄰近眶骨以外，可侵犯顱腦，可較早發(fā)生淋巴結轉移，最終轉移至肺，文獻報道，多在術后1/2～3年內死亡。淚腺多形性腺癌中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。(以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)