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淚腺多形性腺癌

別名：
介紹：淚腺多形性腺癌(pleomorphic adenocarcinoma of the lacrimal gland)，又稱惡性淚腺混合瘤，其臨床表現(xiàn)類似良性多形性腺瘤，在組織學(xué)上具有良性和惡性兩種細(xì)胞特征。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

多形性腺癌的臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，但病程短，淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年，因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長，臨床表現(xiàn)為眶外上方粘連性腫塊，邊界不清，壓痛，眼球向內(nèi)下移位，臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛，Wright報(bào)告淚腺惡性混合腫瘤的主要臨床表現(xiàn)是眶部腫塊(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)，Rootman認(rèn)為有3種可能考慮是惡性混合瘤：①長期的淚腺腫塊突然增長。②有疼痛，骨侵蝕和腫瘤增長迅速。③既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復(fù)發(fā)，惡性混合瘤是原發(fā)還是繼發(fā)，目前意見不一，有學(xué)者認(rèn)為惡性混合瘤開始為良性，而后轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒�，但無可靠根據(jù)，Henderson認(rèn)為原發(fā)性惡性混合瘤有3種類... 更多>>

發(fā)病原因

原因病因不明。(二)發(fā)病機(jī)制機(jī)制尚不明確。多形性腺癌的臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，但病程短淚腺惡性腫瘤的病程平均為1.66年，因腫瘤無包膜而常呈浸潤性生長。臨床表現(xiàn)為眶外上方粘連性腫塊，邊界不清，壓痛，眼球向內(nèi)下移位。臨床上具有惡性腫瘤癥狀的是疼痛

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

上瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.流式細(xì)胞儀計(jì)算技術(shù)顯示：良性瘤細(xì)胞有二倍體DNA含量特征，異倍體為惡性瘤細(xì)胞特征。2.病理學(xué)檢查腫物無包膜或包膜不完整，切面呈灰白或灰黃，質(zhì)脆，鏡下見良性多形性腺瘤病變中有灶性惡變，可見核異型上皮細(xì)胞島，管腔不規(guī)則，出現(xiàn)異常核分裂現(xiàn)象，惡性部分多為中，低分化腺癌，間質(zhì)呈透明變性，少數(shù)為腺樣囊性癌或鱗狀細(xì)胞癌表現(xiàn)，電鏡可見瘤細(xì)胞類似正常淚腺的腺泡細(xì)胞，但其腔面細(xì)胞微絨毛數(shù)目正常，頂部復(fù)合連接保持良好，其余細(xì)胞連接加寬，無橋粒連接，可類似導(dǎo)管內(nèi)層細(xì)胞。3.X線可發(fā)現(xiàn)眶容積擴(kuò)大，淚腺窩溶骨性破壞是惡性混合瘤的主要標(biāo)志之一，但和其他淚腺惡性腫瘤產(chǎn)生的骨破壞不易區(qū)別，都可顯示淚腺凹擴(kuò)大。4.超聲探查... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，結(jié)合影像學(xué)特征基本可以確定診斷，該病的確診要依賴病理學(xué)檢查。鑒別診斷1.多形性腺瘤病程較長，一般無疼痛感，影像學(xué)檢查有較特征性的發(fā)現(xiàn)。2.淚腺其他惡性腫瘤臨床表現(xiàn)均很類似，不易區(qū)別。3.其他腫瘤可參考多形性腺瘤的鑒別診斷。4.眼眶外側(cè)轉(zhuǎn)移癌如無既往淚腺腫瘤手術(shù)史，在臨床和影像學(xué)上和淚腺惡性腫瘤鑒別困難，關(guān)鍵在于全身檢查，轉(zhuǎn)移癌發(fā)展較快，病程較短。

治療

淚腺多形性腺癌西醫(yī)治療此類腫瘤體積多較大，侵及周圍軟組織和骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，手術(shù)宜采取大范圍切除或眶內(nèi)容切除，術(shù)后放射治療。預(yù)后惡性混合瘤的治療方法與腺樣囊性癌相同，但預(yù)后比后者差，因前者除侵犯鄰近眶骨以外，可侵犯顱腦，可較早發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，最終轉(zhuǎn)移至肺，文獻(xiàn)報(bào)道，多在術(shù)后1/2～3年內(nèi)死亡。淚腺多形性腺癌中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)