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淚腺多形性腺瘤

別名：
介紹：淚腺多形性腺瘤(pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又稱為淚腺混合瘤，是最常見(jiàn)的淚腺上皮性腫瘤，約占50%，是由上皮和間質(zhì)成分構(gòu)成的良性腫瘤，過(guò)去稱之為良性混合瘤。成年好發(fā)，單眼發(fā)病。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

多形性腺瘤多表現(xiàn)病程較長(zhǎng)，常在1年以上，發(fā)生于20～50歲青壯年，無(wú)自發(fā)痛感，典型癥狀為淚腺區(qū)無(wú)痛性包塊，緩慢增大，較少疼痛，復(fù)視，最常見(jiàn)的癥狀為單眼進(jìn)行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可捫及硬性腫物，表面有正常淚腺時(shí)觸診有顆粒感，無(wú)觸痛，不能推動(dòng)，也可出現(xiàn)眼瞼腫脹，少部分患者有上瞼下垂及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。腫瘤壓迫眼球，產(chǎn)生散光，視力減退，眼底正�；蚩梢�(jiàn)外上部壓痕(脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜皺褶)。淚腺良性多形性腺瘤容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后多數(shù)病變侵及廣泛，甚至可引起骨破壞。盡管在組織病理學(xué)上仍為良性腫瘤特征，但其生物學(xué)行為的臨床表現(xiàn)已為惡性腫瘤，復(fù)發(fā)的腫瘤可捫及眶上部呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則形，壓痛，腫瘤也可向眼眶其他... 更多>>

發(fā)病原因

病因：多形性腺瘤為口腔頜面部最常見(jiàn)的腫瘤之一。來(lái)源于涎腺上皮。腫瘤內(nèi)除上皮成份外，還常有粘液、軟骨樣組織等。涎腺混合瘤好發(fā)于腮腺，其次為腭部及頜下腺。下面以腮腺混合瘤為例敘述其臨床表現(xiàn)及治療原則。病理生理多形性腺瘤從臨床和病理的不同表現(xiàn)可以分為3種，即癌在多形性腺瘤中、癌肉瘤和轉(zhuǎn)移性多形性腺瘤。WHO對(duì)癌在多形性腺瘤中，依據(jù)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)及病理組織學(xué)分化情況分為3個(gè)亞型，即非侵襲性、侵襲性、癌肉瘤(真性惡性多形性腺瘤)。對(duì)極其罕見(jiàn)，有轉(zhuǎn)移能力的多形性腺瘤只是簡(jiǎn)單提了一下。一段時(shí)間以來(lái)，“惡性多形性腺瘤”一名常常造成一些人認(rèn)識(shí)上的混亂。Gnepp和Wenig明確分為上述3種情況是較好的。研究認(rèn)為“癌... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

上瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)障礙、復(fù)視、眼球壓迫等

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.病理學(xué)檢查：巨檢為單個(gè)多葉性包塊，腫瘤呈類圓形或橢圓形，有完整包膜，表面可有結(jié)節(jié)狀突起，為瘤細(xì)胞浸潤(rùn)被膜所致，切面淡粉或黃白色，可見(jiàn)軟的黏液樣區(qū)與纖維性組織，鏡下見(jiàn)瘤組織主要由上皮細(xì)胞或間質(zhì)部分組成，為分化的上皮細(xì)胞構(gòu)成的大量管狀結(jié)構(gòu)及形態(tài)各異的細(xì)胞巢構(gòu)成，散在透明樣，黏液樣，軟骨樣結(jié)構(gòu)瘤細(xì)胞形態(tài)和排列多樣化：①腺管狀排列，有兩層細(xì)胞，內(nèi)層為腺上皮，呈扁平，立方或柱形;外層為肌上皮細(xì)胞，呈多邊形或梭形。②實(shí)性塊狀或條索狀排列，瘤細(xì)胞巢有水液或軟骨樣區(qū)，部分上皮巢可見(jiàn)鱗化，電鏡見(jiàn)有兩層或多層上皮細(xì)胞中央形成空腔，內(nèi)層細(xì)胞的腔面有絨毛，側(cè)面與鄰近細(xì)胞有復(fù)合連接，這些細(xì)胞的胞質(zhì)含多數(shù)線粒體，粗面... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)單眼患者(20～50歲)發(fā)病緩慢，顳上眶緣無(wú)痛性腫塊，CT顯示眼眶顳上方類圓形密影，邊界清楚，密度高，均質(zhì)或不均質(zhì)，可被造影劑強(qiáng)化，無(wú)眶骨破壞，B型超聲顯示腫物邊界清楚，形狀規(guī)則，內(nèi)回聲中等或較強(qiáng)，結(jié)合臨床檢查可以做出診斷。鑒別診斷1.淚腺腺瘤腫物大小中等，呈圓球形，與皮膚及周圍組織無(wú)粘連，質(zhì)韌可移動(dòng)，增長(zhǎng)緩慢，血管較豐富，彩超和CT掃描檢查有助于診斷，血管造影可顯示為與血管相似的特性。2.淚腺淋巴細(xì)胞性病變多發(fā)生于老年人，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，類似炎性假瘤，病史較短，眶前部可觸及實(shí)性腫物，有壓痛，超聲掃描顯示病變區(qū)低回聲，邊界清楚，較少聲衰減，CT顯示顳上眶區(qū)病變范圍較大，均質(zhì)，密度高。3.... 更多>>

治療

淚腺多形性腺瘤西醫(yī)治療手術(shù)是主要治療手段，注意完整切除腫瘤，保持包膜完整，避免過(guò)度擠壓。若腫瘤切除不完全或術(shù)中腫瘤囊膜破裂，容易導(dǎo)致殘留復(fù)發(fā)或惡變。若復(fù)發(fā)多次手術(shù)可能刺激瘤細(xì)胞惡變。惡變時(shí)細(xì)胞呈間變，異型性、呈腺癌、腺樣囊性癌表現(xiàn)。因此，最恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式是外側(cè)開(kāi)眶術(shù)，在顯微鏡下細(xì)心從骨膜外完整切除腫瘤及其導(dǎo)管包膜。有助于減少?gòu)?fù)發(fā)或惡變。若腫瘤發(fā)生惡變，要作眶內(nèi)容摘除術(shù)，同時(shí)切除受累骨膜及骨質(zhì)。如相鄰鼻旁竇受累也要作相應(yīng)處理。淚腺腫瘤切除手術(shù)多選用外上眶緣切口，從眉弓中1/2弧形切開(kāi)到外眥部，依次切開(kāi)皮膚、皮下、眶緣骨膜，眶隔，暴露淚腺窩，切除腫瘤。預(yù)后預(yù)后一般良好。完整切除腫瘤有助于減少腫瘤復(fù)... 更多>>