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冷球蛋白血癥

別名：
介紹：冷球蛋白血癥(cryoglobulinaemia)是在低溫條件下，冷球蛋白沉積從而引起血液循環(huán)障礙而產(chǎn)生的一系列皮膚和全身癥狀。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

皮膚損害最常見為出血性紫癜，多起始于下肢，逐漸擴展至股，會陰，臀部，少數(shù)擴展至上肢和口腔黏膜，一般不累及面部和軀干部，皮疹特點為丘疹，瘀點，瘀斑，小結(jié)節(jié)，嚴重者可出現(xiàn)水皰，大皰，潰瘍，壞疽，自覺瘙癢或灼熱，重者可有疼痛，其次可見寒冷性蕁麻疹，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，肢端血管痙攣，發(fā)紺等，慢性者可見色素沉著，關(guān)節(jié)痛是混合型冷球蛋白血癥患者的突出癥狀，常見于手膝關(guān)節(jié)，腎損害可表現(xiàn)為急，慢性腎炎，甚至可導(dǎo)致腎功能不全或腎功能衰竭而死亡，神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變表現(xiàn)為感覺異常，麻木感，運動障礙，腱反射消失等，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者少見，其他可見肝脾腫大，腹痛，心包炎及全身淋巴結(jié)腫大等。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因冷球蛋白是一種遇冷沉淀，溫度升高時可溶解的蛋白質(zhì)，其可分為3型。Ⅰ型：為單細胞系型，即單克隆來源的免疫球蛋白，有IgG，IgM，IgA和冷凝溶蛋白四種。Ⅱ型：為混合型，由兩種或多種免疫球蛋白組成，其中之一為單克隆來源。Ⅲ型：為多克隆原型。Ⅰ型不抗補體，通常引起大血管損傷，其機制不明，Ⅱ，Ⅲ型均為混合型。(二)發(fā)病機制抗補體，通過激活補體系統(tǒng)進行免疫反應(yīng)及組織損傷，主要導(dǎo)致小血管損傷，異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發(fā)性和特發(fā)性，前者無癥狀，僅于常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)，后者常伴發(fā)于免疫增生性疾患，感染性疾患等。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

常伴發(fā)于免疫增生性疾患，感染性疾患等。

實驗室檢查

1.冷球蛋白測定：將病人的血清置于4℃至少12h，個別情況甚至需要1周才能將冷球蛋白沉淀下來，以便檢測，正常人<10mg/L，而本病患者常在250mg/L以上。2.免疫球蛋白測定：IgM常增高，部分IgG和IgA增高。3.補體測定：Ⅰ型正常，混合型者補體常下降。4.血液學(xué)檢查：血沉常加快，血凝異常，血小板減少。組織病理：表皮無明顯變化，真皮及皮下組織小血管內(nèi)有嗜酸性無定形均一的蛋白性物質(zhì)沉著，特征為纖維蛋白樣壞死和血管周圍固縮的中性多形核粒細胞浸潤。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)和血清中冷球蛋白顯著增高即可診斷本病，應(yīng)注意使用皮質(zhì)類固醇激素治療后，或原有伴發(fā)疾病好轉(zhuǎn)后，則不易檢出冷球蛋白，同時應(yīng)排除暫時性冷球蛋白增加現(xiàn)象。鑒別診斷1.冷凝集素血癥：是由于血清中高效價凝集素受冷后，小血管內(nèi)發(fā)生的自身凝集現(xiàn)象，突出癥狀為肢端及鼻，耳處發(fā)紺現(xiàn)象，伴麻木感和疼痛感，并看見溶血性貧血和陣發(fā)性血紅蛋白尿。2.冷纖維蛋白原血癥：其血漿中有冷凝作用的蛋白質(zhì)，臨床表現(xiàn)為蕁麻疹，肢端麻木和出血等，可為原發(fā)或繼發(fā)于某些惡性疾病。3.手足發(fā)紺癥：是由于皮膚細動脈痙攣，毛細血管和靜脈的繼發(fā)性擴張而出現(xiàn)的繼發(fā)性發(fā)紺，多無自發(fā)癥狀。

治療

冷球蛋白血癥西醫(yī)治療治療原發(fā)病，避免寒冷，注意保暖。各種治療方法均為暫時性對癥處理。血漿置換法：以除去免疫球蛋白或免疫復(fù)合物，迅速減少循環(huán)冷球蛋白來緩解寒冷激發(fā)的癥狀。皮質(zhì)類固醇激素在控制發(fā)熱、皮損、關(guān)節(jié)痛方面有不同程度的療效。劑量應(yīng)相當(dāng)潑尼松30～50mg/d。免疫抑制劑：通過對分裂細胞的毒性作用，維持循環(huán)冷球蛋白水平，不使其升高。青霉胺：能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解，從而使IgM解聚，影響免疫球蛋白的合成，但其臨床療效尚不肯定。干擾素：可用于治療混合型冷球蛋白血癥。中醫(yī)療法：治法：溫通經(jīng)絡(luò)、活血止痛。方藥：溫經(jīng)通絡(luò)湯加減。預(yù)后常伴發(fā)于免疫增生性疾患，感染性疾患等。冷球蛋白血癥中醫(yī)治療當(dāng)前疾病... 更多>>