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鳥槍彈樣視網(wǎng)...

別名：
介紹：鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變(birdshot retina choroidopathy) 是1980年由Ryan和Maumenee首先正式報(bào)道的，是一種少見的慢性雙側(cè)性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，其特征為視網(wǎng)膜下多發(fā)性奶油狀病灶和視網(wǎng)膜血管炎，常伴有黃斑囊樣水腫，視盤水腫和玻璃體的炎癥。

發(fā)病部位：鼻	多發(fā)人群：
掛號科室：眼科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變患者通常表現(xiàn)為不同程度的視力逐漸下降，常伴有眼前黑影飄動，但無其他不適癥狀，視力下降在發(fā)病初期，可為單眼，可隨病程進(jìn)展幾乎均演變?yōu)殡p眼，但下降程度雙眼多不對稱，而且常出現(xiàn)患者自覺有明顯的視力障礙但檢查結(jié)果僅為輕度下降的情況，少數(shù)病人有閃光感，夜盲癥或色覺異常。眼部檢查無眼前節(jié)充血的表現(xiàn)，裂隙燈檢查偶見前房有浮游細(xì)胞或細(xì)小的角膜后沉著(KP)以及虹膜后粘連，玻璃體有明顯的炎性細(xì)胞浸潤，在疾病的活動期，炎性細(xì)胞有時(shí)可聚集成羊脂狀小團(tuán)沉積在后極部玻璃體的表面。檢眼鏡檢查可見雙眼底多發(fā)性，奶油色的淺色斑點(diǎn)病灶，病灶為圓形或橢圓形，大小為50～1500μm，邊界多不清晰，偶見融合... 更多>>

發(fā)病原因

1、發(fā)病原因病因目前仍不清楚，推測為伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。2、發(fā)病機(jī)制有關(guān)此病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，廣泛研究發(fā)現(xiàn)免疫遺傳因素在其發(fā)病中起著重要作用，它與HLA-A29抗原有密切的關(guān)系，根據(jù)幾組作者報(bào)道的結(jié)果，患者此種抗原的陽性率高達(dá)61.9%～96%，對照組為5.6%～30%，相對風(fēng)險(xiǎn)最高達(dá)224，摘除眼球組織學(xué)觀察發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體有局灶性的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，視網(wǎng)膜下和視網(wǎng)膜內(nèi)有肉芽腫形成，附近脈絡(luò)膜有淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤，這些結(jié)果提示自身免疫反應(yīng)(可能針對視網(wǎng)膜S抗原)在其發(fā)生中起著重要作用，也有研究認(rèn)為松果體在此病發(fā)生中可能起一定作用。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

此病的最常見并發(fā)癥為慢性黃斑囊樣水腫，發(fā)生率高達(dá)50%～62.6%，是中心視力降低的常見原因，此種并發(fā)癥不僅對診斷有幫助，還是治療的一個(gè)重要指征，視網(wǎng)膜前膜發(fā)生率約10%，可導(dǎo)致患者視力顯著下降，黃斑皺褶可出現(xiàn)于炎癥消退過程中，影響患者視力，此外還可引起視盤新生血管(7%)，視網(wǎng)膜下新生血管(6%)，玻璃體積血，視神經(jīng)萎縮，并發(fā)性白內(nèi)障，虹膜紅變，孔源性視網(wǎng)膜脫離等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、HLA-A29抗原分型絕大多數(shù)患者為HLA-A29抗原陽性，進(jìn)行此項(xiàng)檢查如發(fā)現(xiàn)患者為陽性，則可大大提高此病的后驗(yàn)概率(疾病的可能性)。2、其他實(shí)驗(yàn)室檢查根據(jù)臨床需要可進(jìn)行一些有關(guān)梅毒，結(jié)核的實(shí)驗(yàn)室檢查，以排除這些疾病，測定血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶，溶菌酶等有助于類肉瘤病的鑒別診斷;進(jìn)行血常規(guī)，肝腎功能等方面的檢查，為臨床選擇藥物提供幫助。3、熒光素眼底血管造影檢查眼底的奶油狀改變在熒光素眼底血管造影檢查時(shí)可有以下表現(xiàn)：①可無任何造影異常改變，此種情況有2種可能，一種是病變處于非常早期;第2種可能是病變位于脈絡(luò)膜外層，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管未受累及。②造影早期顯示一些奶油狀病灶內(nèi)小范圍的弱熒光，此可能與... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，即特征性的多發(fā)性奶油狀病變，此種病變在無赤光下和間接檢眼鏡下更為清楚，不伴有雪堤樣改變的玻璃體炎，黃斑囊樣水腫和輕微的眼前段炎癥反應(yīng)，一般不需要實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查，但這些檢查對鑒別診斷有一定幫助，鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變的診斷要點(diǎn)如下：1、一般特征白種人;年齡多在30歲以上，平均年齡50歲;雙眼發(fā)病。2、眼部表現(xiàn)：(1)特征性表現(xiàn)：赤道部以后的多發(fā)性奶油狀病變，50～1500μm大小;黃斑囊樣水腫;視網(wǎng)膜血管炎。(2)其他表現(xiàn)：視神經(jīng)炎;視神經(jīng)萎縮;急性前段缺血性視神經(jīng)病變;輕度的非肉芽腫性虹膜睫狀體炎;視網(wǎng)膜下新生血管。3、輔助檢查(1)HLA-A29... 更多>>

治療

鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變西醫(yī)治療(一)治療目前尚不清楚治療此病的理想藥物和治療方案。對于一些有明顯的眼底病變但視力正�；驘o明顯異常的患者，是否給予何種治療仍不清楚，但對于有黃斑受累或病變在黃斑附近的患者則應(yīng)給予積極治療，目前所用的治療主要有以下幾個(gè)方面。1.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素往往是首選藥物，一般應(yīng)全身使用，眼周注射可作為全身治療過程中單眼炎癥加劇者的輔助治療。口服潑尼松劑量為1mg/(kg·d)，治療時(shí)間一般較長。糖皮質(zhì)激素治療效果在不同患者可有很大差別，僅約15%患者的炎癥得以控制。此外，一些患者因長期應(yīng)用而出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用，不得不改為其他免疫抑制劑治療。2.環(huán)孢素環(huán)孢素治療可以... 更多>>