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牛痘樣水皰病

別名：
介紹：牛痘樣水皰病是一種自幼年發(fā)病，以水皰為主的特發(fā)性光敏性皮膚病，愈后遺留瘢痕。夏令水皰病為本病的異型，癥狀較輕，愈后無瘢痕。一部分患者在青春期后可自愈。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

發(fā)病自幼年開始，一般2～3歲，男孩多見，在成長期中癥狀減輕，到青春期多可緩解或停止發(fā)作。皮損主要發(fā)生于面，手背等暴露部位，尤其是好發(fā)于易遭日光直接照射的部位，如顴突，鼻梁，額，耳殼上緣，下唇以及手背橈側(cè)等，損害初起為局部充血潮紅、腫脹，呈鮮紅斑、深紅色小丘疹，紅斑，丘疹，迅即發(fā)展成水皰，小如針頭，大到黃豆，往往成群，也可散發(fā)，有的水皰中央可有臍形凹陷，周圍有輕度炎性紅暈，類似牛痘，3～4天后干燥或破潰結(jié)痂，嚴重者可有壞死，結(jié)黑痂，脫落后形成凹陷性瘢痕，甚或致殘毀畸形，一般夏季癥狀加劇，冬季緩解，日光照射可誘發(fā)或加劇，多在日曬之后1～2天發(fā)出，分批陸續(xù)出現(xiàn)，每次發(fā)作2～3周，皮損出現(xiàn)前往往先有灼... 更多>>

發(fā)病原因

1、發(fā)病原因病因不明了�？赡苁怯捎谙忍煨詸C體代謝異常，對日光敏感性增高所致。Pick及Epstein等先后對本病進行研究，肯定本病好發(fā)于男性，且已明確在某些家族中有強烈的遺傳因素。2、發(fā)病機制發(fā)病與日光暴露有關(guān)，其作用光譜主要為UVB，國內(nèi)有報道對3例本病患者進行直接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)基底膜帶和真皮血管壁有IgM沉積，推測可能是一種由光線引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可同時伴發(fā)角，結(jié)膜炎而影響視力，也有指甲畸形，脫發(fā)者。

實驗室檢查

組織病理：在表皮內(nèi)水皰形成，皰液含多形核白細胞，淋巴細胞，細胞碎屑和纖維蛋白，伴表皮細胞網(wǎng)狀變性和表皮及其下方鄰近真皮的壞死。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)幼年發(fā)病，在日光暴曬部位發(fā)生紅斑、水皰、糜爛、結(jié)痂和點狀凹陷性瘢痕，發(fā)病與季節(jié)關(guān)系明顯及青春期自愈，結(jié)合光試驗對UVA反應(yīng)異常，即可作出診斷。診斷時應(yīng)排除下列疾�。憾嘈涡匀展庹睿P狀紅斑狼瘡，紅細胞生成性原卟啉病和紅細胞生成性卟啉病，往往必須細問病史及進行卟啉等有關(guān)測定，本病好發(fā)于兒童和愈后遺有瘢痕，不同于多形性日光疹之丘皰疹型。與夏令癢疹及伴夏令癢疹的遺傳過敏性皮炎也需鑒別，夏令癢疹可發(fā)于青春期前兒童或成人，女性多見，皮疹較廣泛，可見于面，頸，四肢和臀部等處，皮損為丘疹及小結(jié)節(jié)，日久可呈苔蘚樣變，愈后無瘢痕，常遷延多年。

治療

牛痘樣水皰病西醫(yī)治療在春夏發(fā)病季節(jié)，注意盡可能避免日光暴露以減輕癥狀和瘢痕形成;皮疹局部應(yīng)對癥處理，并積極防止繼發(fā)性細菌感染。多數(shù)患者口服羥氯喹或氨苯砜并配合潑尼松、維生素B、煙酰胺等有效。嚴重者可試用沙利度胺(反應(yīng)停)和β-胡蘿卜素。預(yù)后愈后遺留瘢痕。牛痘樣水皰病中醫(yī)治療暫無可參考資料。（以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。）