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錢幣狀掌跖角化病

別名：
介紹：錢幣狀掌跖角化病(keratosis palmoplantaris nummularis)本病系1983年由Wachters等首先報(bào)道，屬表皮松解性掌跖角皮病，系常染色體顯性遺傳，至1991年共計(jì)報(bào)道了18例。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：皮膚科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡在1.5-15歲之間，大部分在學(xué)齡兒童期開始發(fā)病.皮損主要見于跖側(cè)，呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，其嚴(yán)重程度與機(jī)械性外傷相平行，如掌側(cè)發(fā)生損害往往也和機(jī)械性外傷有關(guān)。跖部皮疹往往較掌部多見且嚴(yán)重。皮疹為受機(jī)械摩擦部位發(fā)生過度角化性斑塊，或呈豆?fàn)罱腔^度、甲下、甲周也可有角化過度。掌跖以外的損害少見，僅有1例在脛前有對(duì)稱性丘疹。自覺疼痛，嚴(yán)重者可影響行走。大多自幼發(fā)病，皮損為過度角化性斑塊或豆?fàn)罱腔^度，皮損的發(fā)生部位及嚴(yán)重程度與機(jī)械摩擦與否及其強(qiáng)度有關(guān)，多見于掌跖側(cè)緣，甲下，甲周也可見角化過度。跖部較掌部多見且嚴(yán)重。自覺疼痛，嚴(yán)重者影響行走。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因不明確，目前認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生，兩性發(fā)病率大致相等，有統(tǒng)計(jì)其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬，有家庭性。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳�？赡転槌Ｈ旧w顯性遺傳。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

對(duì)于患處的保護(hù)也是防止并發(fā)癥和后遺癥的關(guān)鍵措施。錢幣狀掌跖角化病通常很癢，病情嚴(yán)重的可能還會(huì)有明顯的疼痛，切忌隨意搔抓。避免因刺激神經(jīng)末梢導(dǎo)致越抓越癢的惡性循環(huán)，且容易至感染擴(kuò)散，同時(shí)容易招致合并癥(抓破了患處很容易引起細(xì)菌感染，那很容易化膿�；摰膫谌笸ǔ�(huì)留下疤痕)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

臨床皮膚檢查：皮損為過度角化性斑塊或豆?fàn)罱腔^度，可伴有皮膚黏膜的破潰、瘙癢以及黃色的透明樣液體滲出。皮損的發(fā)生部位及嚴(yán)重程度與機(jī)械摩擦與否及其強(qiáng)度有關(guān)。多見于掌跖側(cè)緣。甲下、甲周也可見角化過度。組織病理檢查：主要特征是局灶性表皮松解性角化過度，期內(nèi)可見嗜酸性粒細(xì)胞以及單核細(xì)胞浸潤(rùn)。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷本病迎合足癬以及濕疹相鑒別，后者的特點(diǎn)角質(zhì)層增厚、粗糙、脫屑、干燥。自覺癥狀輕微。每到冬季，易發(fā)生皸裂，常發(fā)生于病期較長(zhǎng)、年齡較長(zhǎng)患者。皮膚濕疹，外觀和本病相似，但濕疹通常有明顯的瘙癢以及皮膚角質(zhì)化脫落，可見淡黃色液體滲出。

治療

錢幣狀掌跖角化病西醫(yī)治療本病病因不明確，可能和遺傳因素有關(guān)。臨床治療主要以皮膚的對(duì)癥治療為主，對(duì)于角化過度的病例可試用角質(zhì)剝脫劑及維A酸類制劑。也可以使用20%的尿素軟膏治療。對(duì)于皮膚感染的患者，可局部使用抗生素軟膏，如百多邦，也可以靜脈使用抗生素。曾有報(bào)道應(yīng)用分層皮移植片移植方法治療本病無效。而避免或減少摩擦可預(yù)防或減輕發(fā)病。錢幣狀掌跖角化病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)