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侵襲性嬰兒纖維瘤病

別名：
介紹：侵襲性嬰兒纖維瘤病(aggressive infantile fibromatosis)呈單個或多發(fā)性，生長迅速的腫塊。發(fā)生于新生兒或1歲內(nèi)嬰兒，多見于上臂，腿部和軀干。病理學檢查可看見典型的細胞異型性改變，提示本病屬于一個惡性病變。細胞核染色加深，增大。也可以出現(xiàn)多核改變。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病多發(fā)生于新生兒或1歲內(nèi)嬰兒，多見于上臂、腿部和軀干，瘤體大小不等，可伴有局部皮膚的顏色加深，角化形成，可有角質(zhì)層的脫落，患兒可有抓撓皮膚的表現(xiàn)。對于合并有皮損的患兒可造成局部皮膚的感染，表現(xiàn)為紅腫、膿性分泌物流出。常局部復發(fā)，但不轉(zhuǎn)移。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：本病病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性。發(fā)病機制：發(fā)病機制還不清楚。病理學檢查可看見典型的細胞異型性改變，提示本病屬于一個惡性病變。細胞核染色加深，增大。也可以出現(xiàn)多核改變。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

本病主要是由于新生組織對對局部造成壓迫。故其并發(fā)癥也主要與壓迫有關(guān)，如果浸潤了血管，可造成肌肉組織的缺血壞死，如局部皮膚的發(fā)紺，如果壓迫了神經(jīng)則可引起皮膚的麻木、疼痛、針刺感、異物感樣表現(xiàn)。患兒可因疼痛表現(xiàn)出哭吵，觸及疼痛的部位哭吵更為明顯。

實驗室檢查

臨床皮膚檢查：多見于上臂、腿部和軀干，瘤體大小不等，可伴有局部皮膚的顏色加深，角化形成，可有角質(zhì)層的脫落，患兒可有抓撓皮膚的表現(xiàn)。病理學檢查：本病可看見典型的細胞異型性改變，提示本病屬于一個惡性病變。細胞核染色加深，增大。也可以出現(xiàn)多核改變。其他檢查：b超，血常規(guī)，肝腎功能等。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。鑒別本病迎和新生兒硬腫癥相鑒別，新生兒硬腫癥大部分由寒冷引起，故又稱寒冷損傷綜合征，但也可因其他因素如感染而在夏季發(fā)病，故又有稱為感染硬腫癥或夏季硬腫癥。此癥為新生兒嚴重疾病之一，多見于出生后第1-2周的早產(chǎn)兒或有感染窒息、先天畸形新生兒，多發(fā)生在寒冷季節(jié)，由感染因素引起的可見于夏季，病兒出現(xiàn)全身冰冷，皮膚及皮下脂肪變硬及水腫，觸摸有“冷豬肉”的感覺。

治療

侵襲性嬰兒纖維瘤病西醫(yī)治療(一)治療本病病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性。本病主要是導致壓迫癥狀，故本病的治療應以手術(shù)切除為主，切除范圍應適當?shù)脑龃�，以避免造成組織殘留導致復發(fā)。(二)預后本病預后良好，但約1/3患者手術(shù)切除后可復發(fā)。侵襲性嬰兒纖維瘤病中醫(yī)治療暫無可參考資料。