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青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮

別名：
介紹：青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本學(xué)者平山惠造(1959)所描述，故又稱平山病。本病是一種良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，在臨床上與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓進(jìn)行性肌萎縮表現(xiàn)相似，但預(yù)后截然不同，發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，病程呈良性，可自行停止。

發(fā)病部位：上肢	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

典型的表現(xiàn)為青春早期隱襲起病，且以男性多見，無(wú)明顯原因，上肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力，可累及手及前臂尺側(cè)肌肉，隨病變進(jìn)展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮，多為單側(cè)損害，部分也可表現(xiàn)為不對(duì)稱性雙側(cè)損害，一般在發(fā)病后2～3年內(nèi)，病情停止并可漸漸緩解。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環(huán)境中無(wú)力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn)，但在手指伸展時(shí)常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無(wú)疼痛，麻木等感覺障礙表現(xiàn)，也無(wú)錐體束征，括約肌功能障礙等。本病在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進(jìn)展，臨床易與肌萎縮側(cè)索硬化或脊髓進(jìn)行性肌萎縮等運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病混淆，但絕大多數(shù)患者在以后5年內(nèi)病情可自然中止，預(yù)后與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病明顯不同，后者雖然受累肌... 更多>>

發(fā)病原因

青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮的發(fā)病機(jī)制不明確，可能與動(dòng)力學(xué)、生長(zhǎng)發(fā)育、硬脊膜壓迫、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、種族遺傳、免疫學(xué)等因素有關(guān)。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞及末梢神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的病變，屬于原發(fā)性神經(jīng)源性肌肉萎縮。三者又彼此互相關(guān)連，而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮，有人將其列為繼發(fā)性，晚期為廢用性萎縮。肌源性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。發(fā)病機(jī)理（20%）：(1)由全身營(yíng)養(yǎng)障礙，廢用，內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮。(2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時(shí)難以明確。肌肉萎縮... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

上肢肌萎縮，肌無(wú)力。

實(shí)驗(yàn)室檢查

腦脊液檢查正常，血液常規(guī)及免疫學(xué)檢查無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。肌電圖呈神經(jīng)源性損害。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

本病診斷主要根據(jù)發(fā)病年齡為青年，受累部位多為單側(cè)上肢遠(yuǎn)端手部肌肉，肌電圖呈神經(jīng)源性損害且病程良性可自行停止。初期應(yīng)和脊髓性肌萎縮癥鑒別，尚應(yīng)注意和多種頸椎疾病所致的神經(jīng)損害相鑒別。

治療

青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮西醫(yī)治療1.可給予口服維生素B族、維生素E、輔酶Q10及其他神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥。2.輔以局部按摩、理療及適當(dāng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。3.建議患者避免較長(zhǎng)時(shí)間過(guò)度屈頸，可能有利于防止病情發(fā)展。預(yù)后病程良性可自行停止。青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)